發熱很常見、腿疼也常見，但這一發熱大腿就腫痛的毛病，卻把李女士反復折騰了一年多，感嘆自己如同長了一條“火腿”！

　　李女士因“右側大腿內側紅腫熱痛1年，加重2個月”到省立醫院皮膚科就診。李女士一年前無顯著誘因出現低熱（37.4℃），后在右側大腿內側出現疼痛性紅斑。當地醫院考慮是“丹毒”，抗炎治療可短暫好轉，但很快就發展為高熱（38.5-38.9℃）。

　　此后一年，李女士先后在多家醫院住院5次，使用過地塞米松、阿莫西林、青霉素、哌拉西林、莫西沙星、潑尼松、艾普拉唑等藥物治療，均無法控制病情，體溫“穩中有升”，紅斑也“從未褪去”，期間還發生過腹瀉、蕁麻疹、淋巴結腫大等伴隨癥狀，身體每況愈下。長期的高熱導致李女士虛脫，最后已無法長期站立，坐著輪椅來到省立醫院皮膚科就診。

　　皮疹之下另有乾坤

　　接診李女士的是皮膚科黨寧寧教授。初看皮疹，黨寧寧教授發現李女士右側股內側浸潤性紅斑（圖2），伴中度硬腫和皮溫升高，觸痛明顯。紅腫的皮面，更像是從內向外“洇”出來的。磁共振顯示李女士股內側肌間隙水腫信號（圖3）。

圖2 右側大腿浸潤性紅斑

圖3 MR提示右股肌肉間隙水腫信號

　　是偶然還是巧合？

　　詢問病史：李女士除了一年前發生過大腿皮疹以外，4年前曾在“月經期”因 “吊喪”在室外地上跪拜，回家后在右大腿側出現過紅斑和低熱，但經過 “地米、頭孢”治療3天后便好轉消退，四年來未有反復。這引起了黨寧寧教授的警覺，四年前與本次發病位置相同，癥狀相同，其中是否存在聯系呢？

　　診療經過：經檢查在排除自身免疫性疾病、腫瘤、血液系統疾病后，黨寧寧教授依然傾向感染診斷，給予口服復方磺胺甲惡唑、鹽酸米諾環素、伊曲康唑治療，未見明顯改善，給予伏立康唑注射劑治療后，李女士出現一過性黃視，全身紅斑伴高熱（體溫39.4℃）后停用。僅維持給予復方磺胺甲惡唑片及靜脈丙種球蛋白治療。值得注意的是，患者伴有自然殺傷細胞（NK）及T淋巴細胞計數下降，與本病是否有關？

　　集思廣益  多學科疑難病例討論

　　為了找出“真兇”，皮膚科組織血液科、呼吸與危重癥醫學科、風濕免疫科、感染性疾病科、骨關節科、醫學影像科、病理科等科室專家進行多學科聯合會診（MDT）。

　　各科專家研討后表示，根據臨床檢查數據分析，仍考慮李女士為皮膚及皮下軟組織感染，因病程長達1年未出現膿腫且擴散緩慢，考慮是由低致病性病原體引起。針對李女士使用多種抗生素治療無效，指向特殊感染，建議多點位取肌肉及淋巴結做高通量測序（NGS）以及組織培養。NK及T細胞計數下降考慮免疫缺陷，可行全外顯子測序（WES）檢查。

　　撥云見日

　　根據各科專家的指導性意見，皮膚科對李女士進行了相關的補充性檢查，淋巴結NGS找到星形諾卡菌（圖5）。外周血WES測序：李女士脂多糖反應性米色樣錨蛋白（LRBA）基因突變。

圖5 淋巴結NGS星形諾卡菌

　　由此確定李女士是一例星型諾卡菌感染，LRBA基因突變可能是其發病基礎。皮膚科持續使用復方磺胺甲惡唑及丙種球蛋白治療。治療第9天，李女士體溫降至正常再無發熱，紅斑也逐漸消退（圖6-8）。出院后，科室隨訪半年無復發。

圖6 治療2周后右大腿紅斑消退

圖7 治療1月后肌間水腫信號顯著降低

圖8 治療1月后腹股溝淋巴結顯著減小

　　科普來啦

　　星形諾卡菌（圖9）是一種少見的革蘭陽性需氧放線菌，其廣泛存在于世界各地的土壤、腐爛蔬菜和水生環境中，最常見感染方式是被吸入，也可通過皮膚破口或口腔感染皮膚組織和胃腸道，其潛伏期可長達4年，進程緩慢，是一種機會性致病菌，免疫缺陷患者與免疫抑制藥物的使用是導致機會性感染的重要原因，復方磺胺甲惡唑治療有效。李女士4年前發病并非偶然，LRBA基因突變引起的NK/T細胞下降，是導致本例星型諾卡菌反復發作的關鍵。

圖9 星形諾卡菌

　　文章來源：郭靜，黨寧寧，孫志堅。右側股內側紅斑伴發熱1年余[J]。老年醫學研究，2022，3（4）：60-64。