當人長了魚的心臟，血管長反了地方，如何才能讓生命延續(xù)下去？山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院（山東省立醫(yī)院）心外科團隊在王安彪主任帶領下，歷時17年完成3次高難度手術，成功挽救了一名復雜先天性心臟病——人魚心臟畸形女孩的生命。

　　“人魚心臟”

　　生物界當中，魚的心臟只有一個心室，動靜脈血混合在一起的，工作效率低下。而人的心室有著明確的左右分隔，以保證動脈血和靜脈血各行其道。2004年出生的膠東女孩小萌（化名），很不幸地長了一顆魚一般的心臟。這是一種極其罕見的先天性心臟畸形，由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。與此同時，小萌還合并完全型大動脈的轉位，肺動脈重度狹窄。

　　2004年，小萌剛一出生家人就發(fā)現(xiàn)了異常：孩子全身的皮膚泛出淡淡的青紫色，且哭鬧比普通嬰兒更加頻繁。忠厚老實的小萌父親帶著孩子開始四處求醫(yī)問藥。當?shù)馗鞔筢t(yī)院檢查顯示：復雜先天性心臟病，單心室，完全型大動脈轉位，肺動脈瓣及瓣下狹窄。這樣的病例在當時極其復雜、罕見。面對這剛剛誕生的小生命，小萌的父親沒有放棄。

　　分期手術

　　2006年，在小萌1歲8個月的時候，全身皮膚青紫的情況越來越重，體重也不見增長，父親帶著她來到了省立醫(yī)院心外科。心外科主任醫(yī)師、先天性心臟病專家王安彪接診了小萌。王安彪擅長復雜性先天性心臟病的診斷和手術，臨床經(jīng)驗十分豐富，但面對這樣的罕見病例，王安彪也十分慎重。在反復論證病情，查閱了很多的文獻后，王安彪最終精心制定了一個復雜的分期手術策略：經(jīng)過至少三次開胸心臟手術，分期完成心臟畸形的矯治！

　　第一次手術很快順利實施。這是一次姑息性的手術，通過手術為小萌建立了一個主動脈到肺動脈的人工通道，暫時讓小萌的肺血多起來，從而能夠攝取更多的氧氣，緩解小萌缺氧的情況，為下一步手術爭取更多的時間。當時心外科手術技術遠未達到目前水平，手術風險很大。王安彪經(jīng)過了充分的準備，以精湛的技術順利地為小萌完成了第一次手術。術后小萌缺氧狀況明顯改善，青紫的皮膚逐漸恢復了血色。術后不久，小萌順利出院。

　　第二次手術是在小萌4歲的時候，此時的小萌身體狀況有了明顯改善。這次手術稱為上腔靜脈肺動脈連接術，也叫雙向Glenn術，需要把一半的靜脈血直接引流入肺動脈，手術難度比第一次手術大很多。王安彪再次頂住壓力為小萌實施了手術，小萌的心臟又一次注入了新的活力，癥狀有了進一步改善。

　　第三次手術稱為全腔靜脈肺動脈連接術，也叫做Fontan手術，計劃把剩下的一半靜脈血再次引流入肺動脈，單心室心臟的畸形矯治全部完成，矯治成接近正常人的心臟了。

　　突發(fā)變故

　　經(jīng)過前兩次成功的心臟手術，原本生命垂危的人魚心臟畸形女孩得以正常生長發(fā)育，14歲的小萌已然出落成了一個亭亭玉立的大姑娘，準備進行第三次心臟手術。然而，天有不測風云，小萌的母親患上了癌癥不治身亡，父親又因為車禍撒手人寰，雙親的離世給小萌帶來了沉重的打擊，也因為家庭變故，原計劃的第三次手術不得不延遲進行。

　　重獲新生

第三次住院手術前口唇紫紺

　　今年，已經(jīng)18歲的小萌再次來到省立醫(yī)院心外科，接受第三次手術。由于前兩次的手術創(chuàng)傷的愈合，小萌的心臟與周圍的組織黏連嚴重，甚至部分與胸壁肋骨黏連。而手術過程中需要暴露心臟大血管，操作非常困難，很容易損傷心臟表面的重要結構，導致大出血。

　　面對困難重重的第三次手術，王安彪帶領心外科專家團隊，經(jīng)過精心地設計和準備，先經(jīng)過股動靜脈建立外周體外循環(huán)，用體外循環(huán)機進行降溫，再開胸游離出心臟大血管。手術過程中，小萌的心臟已經(jīng)幾乎無法辨認正常結構，王安彪憑借多年的手術經(jīng)驗，一點一點地謹慎操作，一步一步有條不紊地進行游離。整臺手術歷經(jīng)6個小時，終于完成了這個分期復雜心臟畸形最終形態(tài)的建立，取得了圓滿成功。原本魚一般的單心室畸形心臟，經(jīng)歷三次手術后終于可以像正常人的心臟一樣工作了！

　　手術后，小萌非常堅強地配合治療，身體恢復良好，術前原本紫黑色的皮膚和嘴唇逐漸變成了健康的顏色。

　　在省立醫(yī)院心外科病房，只身一人前來的手術的小萌并不孤單，她得到了全體醫(yī)護人員以及來自社會大家庭的溫暖。手術期間，王安彪帶領的專家團隊反復論證、精心籌備，心外科的全體醫(yī)護人員格外關注小萌，噓寒問暖、精心呵護，醫(yī)院及社會愛心人士積極為小萌捐助了部分醫(yī)療費用。

　　術后10天，小萌順利出院，臨別之際，小萌向王安彪及心外科醫(yī)護人員表達了深深的謝意。

　　良工巧匠，大醫(yī)精誠，為了無數(shù)個像小萌這樣的美好生命的延續(xù)，王安彪主任將帶領心外科專家團隊，默默操持著柳葉刀，繼續(xù)雕刻出新生命，為一個個家庭的健康保駕護航。

術后的小萌與王安彪主任（右一）

術后的小萌與主管醫(yī)生徐磊