近日，山東第一醫科大學附屬省立醫院（山東省立醫院）小兒外科與小兒內科、醫學影像科、超聲醫學科、麻醉手術科等多學科協作，與山東省立醫院兒外科聯盟單位濟南市婦幼保健院跨院合作，開展了腹腔鏡下門體靜脈分流結扎術，成功治愈一例出生僅6個月的復雜先天性肝外型門體靜脈分流嬰兒。

　　患兒母親妊娠期間在濟南市婦幼保健院進行產檢時發現胎兒有門靜脈發育異常，焦慮萬分，趕到省立醫院復查，超聲醫學科魏新紅副主任醫師做出了明確診斷：先天性肝外型門體靜脈分流（Abernethy Ⅱ型），一種非常罕見的先天性門靜脈發育畸形。作為省立醫院兒外科聯盟單位，濟南市婦幼保健院組織胎兒醫學多學科會診（MDT）時專門邀請省立醫院小兒外科科主任吳榮德及小兒普外科副主任王剛參加多學科會診，評估預后，確定了圍產期的診療方案。

　　2022年4月，患兒在濟南市婦幼保健院出生。出生后6天，患兒突然出現心動過速、呼吸困難、肺動脈高壓、低血糖、高血氨等情況，緊急轉往省立醫院小兒重癥醫學科。

　　入院當天晚上，醫院醫務部立即組織小兒外科吳榮德、王剛，小兒重癥醫學科孫正蕓、靳有鵬，小兒心臟科韓波，超聲醫學科梁皓、魏新紅、王鐵錚等專家進行多學科會診，對患兒進行緊急救治，穩定了病情。

　　第二天，時任醫務部負責人王默再次組織小兒外科、小兒重癥醫學科、小兒心臟科、肝膽外科、醫學影像科、麻醉手術科、超聲醫學科等學科專家進行多學科會診，對患兒當前診治和今后的長期治療進行了討論，并制定了詳細的診療計劃。

多學科會診

　　醫學影像科通過CT三維重建獲得了清晰的影像，明確了先天性門體靜脈分流的類型。該患兒門脈主干發育較細，門靜脈左支發育良好，右支纖細，主干側壁有一粗大的分流靜脈，沿肝左葉緣-胃間隙向左上方迂回走行，在近膈肌頂處向下折返，與左腎靜脈匯合后匯入下腔靜脈，最寬處約7.1mm，最窄處約4.2mm，超聲測量分流量約43cc/min，為先天性肝外型門體靜脈分流（Abernethy Ⅱ 型）。小兒重癥醫學科、小兒心臟科通過精心治療，成功糾正了心動過速、低血糖、高血氨、肺動脈高壓、呼吸困難等情況。同時，小兒外科在吳榮德主任的主持下，多次組織討論，制定了詳細的手術方案和預案?；純褐委?3天后順利出院。

患兒生后9天CTV

　　患兒出院后，小兒外科、小兒內科、超聲醫學科對其進行了密切隨訪，定期來院復查和評估各項指標。前4個月，患兒各項指標均正常，之后肝功能出現異常，經過保肝治療后，仍未恢復，按照之前制定的預案，2022年10月，患兒收入小兒普外科。

　　患兒入院后，小兒外科聯合小兒重癥醫學科、醫學影像科、超聲醫學科、麻醉手術科制定了詳細的治療方案。醫學影像科馬睿主任醫師、李寧副主任醫師通過CT三維重建獲得了清晰的異常血管走形圖像，超聲醫學科王鐵錚副主任醫師明確了異常分流血管的位置和分流量。小兒普外科團隊進行了充分的術前討論，制定了詳細的手術方案和預案。

患兒6月CTV

　　10月20日，在麻醉手術科滿敏主任醫師、劉希江副主任醫師配合下，在小兒普外科劉桂海主任醫師指導、焦晨煒副主任醫師配合下，王剛主任醫師主刀手術，為患兒做了腹腔鏡下門體靜脈分流結扎術，順利在異常分流靜脈的起始部左側做了精準結扎。術后，復查血管超聲示門體靜脈分流已得到糾正，肝血流恢復。在小兒重癥醫學科和小兒普外科的精心治療下，患兒各項異常指標迅速恢復正常，順利出院。

術前血管超聲

術后血管超聲

　　本次救治充分體現了醫院多學科協作及省立醫院兒外科聯盟合作的優勢，填補了醫院先天性復雜肝外型門體靜脈分流治療的空白。

　　小貼士：先天性門體靜脈分流是一種門靜脈和體靜脈之間存在異常交通的罕見先天性血管畸形，新生兒期的發病率約為 1/30000。根據分流位于肝臟內還是肝臟外，分為肝內型和肝外型。肝外型也叫Abernethy畸形，根據是否存在肝內門靜脈又分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型為肝內門靜脈完全缺如，門靜脈血直接進入下腔靜脈；Ⅱ型為肝內存在發育不良的門靜脈，有一定程度的門靜脈血入肝?；純嚎沙霈F肝功能受損和代謝異常、肺動脈高壓、肝肺綜合征、肝性腦病、肝臟腫瘤等表現。肝內型門體靜脈分流有部分患兒可自愈，肝外型多需要手術治療。

先天性門體靜脈分流示意圖（Abernethy Ⅰ型）