許多人都知道，人體被病原體入侵后會主動發起“自衛”戰，通過升高體溫來對抗病原體。然而一個反復發熱又找不出原因的病癥，把一位年輕姑娘折騰得不輕，甚至差點“吃掉了”她的血細胞，奪走她如花絢麗的生命。今天，省醫皮膚科專家帶您認識一下這個危險的病魔——成人still病繼發巨噬細胞活化綜合征（MAS）。

　　皮膚科病例

　　患者是一位20多歲的青年女性，半個月前出現了高熱（最高曾達40℃），而后出現了雙側大腿紅斑，同時伴有四肢關節痛以及咽痛。在當地醫院考慮是“病毒感染”，抗病毒及激素治療可短暫好轉，但很快就發展為高熱（38.7-39.3℃）。患者癥狀反復，高熱導致患者日漸虛弱，輾轉來到山東第一醫科大學附屬省立醫院（山東省立醫院）皮膚科就診。

　　門診——不是感染那么簡單

　　患者來到皮膚科門診，接診醫生關注到這位患者反復高熱，而且伴有皮疹、關節痛及咽痛，立即建議患者住院詳細查體并完善輔助檢查。

　　入院后——追根溯源，排查真兇

　　詢問病史：入院后，科室專家仔細詢問病史，患者呈弛張熱，每日下午體溫開始逐漸上升，夜晚到達最高，次日上午應用阿昔洛韋及激素后逐漸降至正常。患者最初洗澡受涼后發熱，發熱第2天出現了皮疹以及關節痛、咽痛，輔助檢查顯示中性粒細計數及鐵蛋白顯著升高，肝功能異常。那么發熱和這些伴隨癥狀是否是一種疾病的表現呢？

　　診療經過：經系統檢查，科室排除了病毒、細菌、真菌等感染以及腫瘤、其他風濕性疾病等，結合皮膚病理，確診為成人still病，給予糖皮質激素、免疫抑制劑（環孢素）以及保肝等治療。經治療后，患者關節痛癥狀明顯好轉，體溫正常，中性粒細計數及鐵蛋白逐漸下降。就在激素減量的過程中，患者再次出現高熱（39.3℃）、重度肝損傷、鐵蛋白飆升、甘油三酯升高、外周血中性粒細胞、血紅蛋白及血小板計數下降。

　　多學科疑難病例會診集思廣益

　　為了充分評估患者目前的病情，并盡早干預以防止病情進一步惡化，皮膚科組織多學科會診，邀請血液內科、風濕免疫科、呼吸與危重癥科、感染科、消化內科等多學科專家會診。

　　患者成人still病診斷明確，糖皮質激素、免疫抑制劑治療有效，治療過程中出現高熱（39.3℃）、重度肝損傷、鐵蛋白飆升、外周血三系下降、甘油三酯升高，專家們高度懷疑巨噬細胞活化綜合征（MAS）。

　　后續診療

　　懷疑繼發MAS后，皮膚科專家當機立斷加大激素量及丙球治療，同時應用特級抗感染藥物保駕護航，患者各種指標逐步恢復。

　　骨穿后患者可見噬血現象，sCD25升高，證實了患者成人still病繼發巨噬細胞活化綜合征（MAS），確診后改用“依托泊苷”等藥物化療。

科普來啦！

　　成人still病是一種少見的、病因不明的全身性自身炎癥性疾病。以間歇性高熱、一過性皮疹、關節炎、關節痛為主要表現，可伴白細胞升高、高鐵蛋白血癥、肝功能異常、咽痛、肝脾及淋巴結腫大、CRP/ESR升高等。

　　巨噬細胞活化綜合征（MAS）是一種嚴重威脅生命的并發癥，由免疫系統激活引發炎性因子風暴, 有發熱、皮疹、肝脾腫大、淋巴結腫大等，可損害多個器官及系統。成人still病繼發巨噬細胞活化綜合征的發病率約為12-19％，病情兇險，病死率高。主要治療有激素、丙球、免疫抑制劑、依托泊苷等。

皮膚科介紹

　　山東第一醫科大學附屬省立醫院皮膚科始建于1925年，當時稱為“皮膚泌尿器科”，1948年建立病房，經過一個世紀幾代人的共同努力，科室現已發展成為融醫教研為一體的現代化綜合性科室。現有國家住院醫師規范化培訓基地、國家藥物臨床試驗機構、山東省臨床重點專科等平臺。擁有醫師28人，護士20人。博士后2人，博士19人，留學歸國人員6人，博士生導師2人，碩士生導師6人。歷年來，先后承擔國自然、中國博士后、省自然、省重點研發、省教育重點項目30余項，發表學術論文200余篇。擁有國家級一流本科課程1門，獲全國醫藥衛生科學大會獎、衛生部科技成果二等獎、山東省科技成果二等獎、三等獎多項。

　　科室分為中心院區門診、中心院區病房及東院區門診3個區域，年門診量達20萬人次，擁有床位25張，年出院人數1000余人次。門診設有知名專家門診、專家門診、普通門診、午夜間急診，痤瘡、脫發、白癜風、銀屑病、過敏性皮膚病、皮膚病理等專病門診，分設皮膚病、性病治療室、光動力治療室、皮膚病理室、皮膚影像室、皮膚外科手術室、美容治療室、真菌、性病實驗室等功能區域，擁有多種激光設備，開展皮膚鏡、皮膚CT等檢查項目。對各種危重疑難皮膚病診療經驗豐富，在過敏性及感染性皮膚病、自身免疫皰病、脫發、痤瘡、白癜風、銀屑病等毀損性皮膚病，激光美容、皮膚外科手術及性傳播疾病等領域形成了自身特色和優勢。

　　皮膚外科：

　　1948年前后設有門診手術室，有手術臺2張。1997年設立皮膚外科專業，是國內最早的皮膚外科專業之一。目前開展常規手術包括：皮膚良性腫瘤切除術（如色素痣、脂肪瘤、皮膚囊腫、纖維瘤、皮脂腺痣、疣狀痣等），皮膚惡性腫瘤(如基癌、鱗癌、黑素瘤等）切除術以及皮瓣成形術、植皮術，拔甲術，腋臭微創治療，白癜風表皮移植，瘢痕疙瘩的綜合治療和注射美容等醫療項目。

　　皮膚激光美容：

　　光療（紅藍光、威伐光、308紫外光、NB-UVB）；化學換膚術（果酸、復合酸、水楊酸）；水光注射；肉毒素去皺、瘦臉、瘦腿、下頜線提升，腋臭治療；光動力治療痤瘡；激光去斑（太田痣、咖啡斑、雀斑、曬斑等）、去除文身和文眉、脫毛、嫩膚、除皺、抗衰；去除瘢痕（包括痘坑和手術后瘢痕）；去除皮贅、汗管瘤、瞼黃瘤、扁平疣、尋常疣、蜘蛛痣等皮膚病。

　　過敏性皮膚病：

　　開設專病門診，組建了過敏性皮膚病MDT團隊，由皮膚科、兒科、呼吸變態反應科、耳鼻喉及眼科等多學科聯合出診，協作診療，為疑難、復雜的過敏性相關疾病患者更好地提供個體化的臨床解決方案，方便患者就診。

　　如果您有皮膚問題，歡迎您聯系我們。

　　就診時間：

　　周一至周日，

　　上午8：00-11：30

　　下午1：30-5：00

　　請先網上預約掛號（推薦）或現場掛號。省立醫院皮膚科，為您的皮膚健康，保駕護航！