醫(yī)院是一個(gè)見(jiàn)證人間疾苦的地方，和疾病對(duì)抗是一場(chǎng)沒(méi)有硝煙的戰(zhàn)爭(zhēng)，唯一能與他并肩作戰(zhàn)的，只有素昧平生的醫(yī)生。日前，山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院（山東省立醫(yī)院）血管外科孔祥騫以精湛的醫(yī)術(shù)成功救治了一名15歲巨大動(dòng)脈瘤患兒，得到了患兒與家屬的高度贊譽(yù)。

　　以下為醫(yī)者自述。

　　臨近年關(guān)，一早接到吳學(xué)君主任的微信，說(shuō)有個(gè)患者從外院轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)，挺急的，是個(gè)15歲的孩子，已經(jīng)發(fā)過(guò)來(lái)患者強(qiáng)化CT的資料。

　　通過(guò)資料我們得到以下信息，15歲患兒，大量的胸腔積液，左肺被壓得很小，腹主動(dòng)脈右側(cè)腎動(dòng)脈上方巨大動(dòng)脈瘤，白細(xì)胞明顯升高，已經(jīng)出現(xiàn)紅細(xì)胞降低，雙側(cè)股動(dòng)脈入路較細(xì)。

　　看到這些資料我們不免有些疑惑：

　　●15歲的孩子為什么腹腔會(huì)有一個(gè)動(dòng)脈瘤？

　　●這像是一個(gè)腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤，那么動(dòng)脈瘤的原因是什么？

　　●這個(gè)動(dòng)脈瘤有沒(méi)有破裂？沒(méi)有看到造影劑外溢的情況，沒(méi)有看到瘤體周圍組織模糊的情況。

　　●左側(cè)胸腔積液的原因是什么？是積血么？如果是積血，胸主動(dòng)脈是不是破裂了？

　　●患兒有沒(méi)有外傷？

　　如果把腹腔動(dòng)脈瘤和胸腔積液用一個(gè)病解釋，那么胸腔積液就是胸腔積血，腹腔動(dòng)脈瘤破裂為什么肚子里面沒(méi)有血？血怎么跑到胸腔去了？

　　這個(gè)患兒的診斷就是一個(gè)大問(wèn)題，是以下這些診斷么？

　　●左側(cè)胸腔積液積血？

　　●腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤？

　　●腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤破裂？

　　●胸主動(dòng)脈破裂？

　　●貧血

　　診斷不明確，治療也無(wú)從下手。就算病因是腹腔的動(dòng)脈瘤，這個(gè)瘤的部位非常特殊，就是我們說(shuō)的內(nèi)臟區(qū)，供應(yīng)肝臟、脾臟、小腸及雙腎的血管全都在動(dòng)脈瘤的附近，處理動(dòng)脈瘤影響的臟器非常的多，弄不好就要丟失器官。

　　趁病人還沒(méi)到，吳學(xué)君主任、董典寧主任、我和韓永新醫(yī)生一起商討了多種方案。

　　1.直接栓塞瘤體，瘤體巨大直徑70mm，全部用彈簧圈栓塞，不一定栓塞完全，栓塞后瘤體占位效應(yīng)明顯，可能會(huì)出現(xiàn)感染。

　　2.雙腎潛望鏡+腸系膜上煙囪，栓塞腹腔干，這種辦法快速一些，但是效果也不理想，平行支架支架的縫隙可能會(huì)導(dǎo)致有持續(xù)的血流進(jìn)入瘤腔，導(dǎo)致封堵不徹底，平行支架時(shí)間長(zhǎng)，可能會(huì)出現(xiàn)分支支架的閉塞，即使20年以后閉塞，病人才35歲，一旦發(fā)生急性閉塞，會(huì)要了病人的命。

　　3.主動(dòng)脈支架體外四開(kāi)窗，方法可行，但是患者的入路比較細(xì)，給支架旋轉(zhuǎn)帶來(lái)不便，孩子后續(xù)還會(huì)成長(zhǎng)，主動(dòng)脈增粗，支架不能貼合怎么處理？并且改制支架時(shí)間較長(zhǎng)，一旦患兒生命體征不穩(wěn)定，患兒不一定能撐到我們把支架改制完畢，并把四個(gè)窗一一對(duì)好。

　　4.開(kāi)放手術(shù)，主動(dòng)脈內(nèi)臟區(qū)解剖本來(lái)就很復(fù)雜，現(xiàn)在又多了一個(gè)動(dòng)脈瘤，瘤體壓迫，瘤體周圍黏連，如何去解剖、控制血流、重建血管？如果去分支是不是要犧牲一側(cè)的腎臟？

　　在商討的過(guò)程中，孩子也到達(dá)了醫(yī)院，盡管做好了心理準(zhǔn)備，但還是被眼前的景象嚇了一跳。

　　在積極的抗休克治療后，詳細(xì)詢問(wèn)了患兒的病史。

　　患兒，男，15歲

　　●主訴：左肩部、腰背部疼痛伴胸悶喘憋16小時(shí)余。

　　●現(xiàn)病史：患者16個(gè)多小時(shí)前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左肩部、腰背部疼痛，為間斷性疼痛，同時(shí)伴胸悶喘憋，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)頭暈、頭痛、視物模糊，無(wú)發(fā)熱，無(wú)下肢突發(fā)麻涼感，在家自服藥物治療（具體情況不詳），效果不佳，后出現(xiàn)意識(shí)喪失、肢體抽搐，持續(xù)時(shí)間不到1分鐘，急到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，CT檢查結(jié)果示“腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤并破裂可能，腹膜后-后縱膈血腫，左側(cè)胸腔積液/積血；腹主動(dòng)脈管腔較窄、右腎局部灌注減低；左肺膨脹不全、縱膈右偏；肝右葉強(qiáng)化結(jié)節(jié)，血管瘤可能；顱腦CT未見(jiàn)明顯異常。”，予升壓、止血、補(bǔ)液等藥物治療，今為求進(jìn)一步治療來(lái)我院就診。

　　●既往史：否認(rèn)外傷史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等病史，否認(rèn)肝炎及結(jié)核等傳染病史及牲畜密切接觸史；無(wú)手術(shù)史，否認(rèn)其他藥物、食物過(guò)敏史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史不詳。

　　●T：36.9℃  P：172次/分   R：47次/分   BP：73/54mmHg

　　●查體：神志欠清，精神差，口唇及瞼結(jié)膜蒼白。呼吸短促，頻率約47次/分，左肺聽(tīng)診未聞及呼吸音，右肺呼吸音粗。

　　腹平軟，否認(rèn)壓痛，右腎區(qū)叩擊痛；

　　雙下肢等長(zhǎng)，雙下肢未見(jiàn)明顯色素沉著，雙下肢皮溫可。

　　雙側(cè)腹股溝區(qū)壓痛（-），腓腸肌壓痛（－），Homans征（－），雙側(cè)股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱。

　　患者父母帶了CT的光盤，雖然有上面的橫斷面影像，但細(xì)節(jié)還是展現(xiàn)的不夠，事不宜遲，兵分兩路，一是處理患者影像資料，二是和患兒父母談話，把患兒的病情和此前商討的方案給父母說(shuō)了一下，病情重，病危，診斷尚不明確，治療難度大，治療效果不能保證，結(jié)局可能不好，花費(fèi)巨大。

　　談完話，孩子的父母早已泣不成聲，父親是七尺大漢，差點(diǎn)沒(méi)攙扶住就要跪在我的面前。這時(shí)候患者的影像也出來(lái)了。

　　胸主動(dòng)脈看起來(lái)沒(méi)有明顯異常。

　　經(jīng)過(guò)多平面重建我們找到動(dòng)脈瘤與腹主動(dòng)脈交通的破口。

　　結(jié)合病史及輔助檢查，我們把診斷初步定為：

　　1.內(nèi)臟動(dòng)脈瘤并破裂

　　2.胸主動(dòng)脈破裂？

　　3.左側(cè)胸腔積液/積血？

　　4.腹膜后、后縱膈血腫

　　5.失血性休克

　　6.竇性心動(dòng)過(guò)速

　　7.代謝性酸中毒

　　8.應(yīng)激性高血糖？

　　9.肝血管瘤

　　10.白細(xì)胞升高原因待查

　　病例討論非常重要，董典寧主任快馬加鞭從東院區(qū)趕到中心院區(qū)，在病人轉(zhuǎn)運(yùn)到手術(shù)室術(shù)前準(zhǔn)備的過(guò)程中一起反復(fù)多次仔細(xì)閱片。董主任發(fā)現(xiàn)患兒瘤體末端有一小分支與大瘤體相連，供應(yīng)腎臟，同時(shí)患兒右腎下級(jí)出現(xiàn)部分梗死。

　　這個(gè)大瘤會(huì)不會(huì)影響副腎動(dòng)脈的擴(kuò)張？是不是副腎動(dòng)脈擴(kuò)張成瘤可能很多年，影響到它與腹主動(dòng)脈的開(kāi)口，造成與腹主動(dòng)脈直接相連；瘤體擴(kuò)張形成湍流，可能有微血栓，造成遠(yuǎn)端栓塞，進(jìn)而出現(xiàn)腎梗死？并且瘤壁的鈣化也進(jìn)一步驗(yàn)證我們的診斷，鈣化說(shuō)明瘤體時(shí)間較長(zhǎng)，因?yàn)榧傩詣?dòng)脈瘤缺乏動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)，不會(huì)形成鈣化，所以腹主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤這個(gè)診斷也暫時(shí)排除。因此術(shù)前診斷修正如下：

　　1.副腎動(dòng)脈瘤并破裂？

　　2.胸主動(dòng)脈破裂？

　　3.左側(cè)胸腔積液/積血？

　　4.腹膜后、后縱膈血腫

　　5.失血性休克

　　6.右腎梗死

　　7.代謝性酸中毒

　　8.應(yīng)激性高血糖？

　　9.肝血管瘤

　　如果是副腎動(dòng)脈瘤的話，能不能用彈簧圈擾流，在主動(dòng)脈破口位置利用室間隔封堵器進(jìn)行封堵？這樣手術(shù)就變得微創(chuàng)、簡(jiǎn)單了。不用擔(dān)心遮蔽內(nèi)臟動(dòng)脈影響供血，也不用擔(dān)心隨著孩子生長(zhǎng)支架移位的問(wèn)題，也不用擔(dān)心長(zhǎng)時(shí)間手術(shù)心肺并發(fā)癥的問(wèn)題。

　　吳學(xué)君主任制定戰(zhàn)術(shù)，董典寧主任現(xiàn)場(chǎng)指導(dǎo)，事不宜遲，麻醉、護(hù)理、技師、器械悉數(shù)到位。為了避免患者出現(xiàn)血壓劇烈搏動(dòng)、原本被包裹的腹膜后出現(xiàn)再次破裂等事情發(fā)生，麻醉醫(yī)師張顯政采用局麻強(qiáng)化的麻醉方式，有創(chuàng)動(dòng)脈監(jiān)測(cè)血壓，少量鎮(zhèn)定藥物，局麻右側(cè)腹股溝區(qū)，3mm的穿刺點(diǎn)，手術(shù)非常順利。

　　主動(dòng)脈造影除外胸主破裂

　　腹主動(dòng)脈造影明確病變

　　術(shù)前CT研讀，術(shù)中解剖標(biāo)志輔助定位，成功明確瘤腔開(kāi)口

　　4F VER跟進(jìn)，瘤腔造影（滾筒洗衣機(jī)）

　　瘤腔栓塞

　　送入封堵器釋放解脫

　　造影即刻內(nèi)漏

　　10min后內(nèi)漏顯著減少

　　手術(shù)只用了一個(gè)半小時(shí)就結(jié)束了，患者術(shù)后安返病房，甚至沒(méi)有去監(jiān)護(hù)室。成功封堵破口，向患者家屬講明手術(shù)的過(guò)程，皆大歡喜，故事到這里結(jié)束了么？

　　還沒(méi)有......

　　患者術(shù)后血壓回升，并維持平穩(wěn)，血氧一直維持在97-99%，但患者呼吸急促，心率明顯增快。考慮與左側(cè)胸腔大量積液有關(guān)，在超聲引導(dǎo)下，給患者放了引流，果不其然，有大量血性液體引出。

　　引出積血后，患者呼吸日趨平穩(wěn)，各項(xiàng)指標(biāo)都趨于好轉(zhuǎn)，孩子和家屬臉上逐漸露出了笑容，引出的大量的胸腔積血，想必肺應(yīng)該復(fù)張差不多了吧？但是結(jié)果卻讓我們感到意外。

　　雖然各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)正常，患者的心電監(jiān)護(hù)也撤掉了，已經(jīng)下地活動(dòng)，但術(shù)后15天，多次調(diào)整引流管的位置，都有少量積血引出，復(fù)查胸片、CT患兒的肺復(fù)張卻很差。如果積血長(zhǎng)期在體內(nèi)會(huì)成為細(xì)菌的良好培養(yǎng)基，導(dǎo)致感染；肺復(fù)張不好，影響患者呼吸運(yùn)動(dòng)功能，活動(dòng)耐力差，以后孩子甚至沒(méi)法上體育課了。

　　因?yàn)闀r(shí)間比較長(zhǎng)，考慮到積血在體內(nèi)已經(jīng)凝固，再次引流出來(lái)的可能不大，我們積極采取措施，聯(lián)系彩超室觀察胸腔積血的情況，發(fā)現(xiàn)積血呈多隔包裹，給與再次行胸腔穿刺引流，另外多次請(qǐng)胸外科會(huì)診，可試行尿激酶胸腔注射。果不其然，尿激酶發(fā)揮了神奇的作用，經(jīng)引流管將尿激酶注入胸腔后，封閉引流管，3小時(shí)后再次打開(kāi)，原本逐漸減少的引流再次增多。

　　經(jīng)過(guò)再次處理，患兒的肺明顯復(fù)張，呼吸也更加順暢了。

　　出院當(dāng)天是孩子的姑姑來(lái)接的他，進(jìn)門就說(shuō)你救了我們?nèi)摇ＥR走前，孩子的父母給我贈(zèng)送了錦旗。

　　在孩子病情平穩(wěn)后，我們有更多的時(shí)間坐下來(lái)復(fù)習(xí)患者的影像資料，復(fù)盤病例，結(jié)合患兒的造影，我們?cè)贑TA的多平面重建中找到動(dòng)脈瘤后上方微小的破口及瘤體形態(tài)欠規(guī)則的地方，正好位于后腹膜-后縱膈的血腫最嚴(yán)重的的地方。

　　對(duì)于整個(gè)疾病的發(fā)生的可能機(jī)制，我們推測(cè)如下：首先患兒存在副腎動(dòng)脈瘤（但動(dòng)脈瘤的病因未知），在動(dòng)脈血流的沖擊下瘤體逐漸增大，增大的瘤體與相鄰的組織相互摩擦，瘤體形態(tài)不規(guī)則，出現(xiàn)小破口，由于腹膜后的包裹加之破裂位置在瘤體后方，血流沒(méi)有進(jìn)入腹腔，而是沿著后腹膜-后縱膈上行，由于呼吸時(shí)胸腔為負(fù)壓，所以導(dǎo)致血胸的出現(xiàn)。

　　術(shù)后兩月復(fù)查，患兒恢復(fù)良好，動(dòng)脈瘤體明顯縮小，封堵器位置準(zhǔn)確、固定，沒(méi)有影響腸系膜上動(dòng)脈和右腎動(dòng)脈的供血，左肺復(fù)張良好。

　　目前，孩子已經(jīng)恢復(fù)了正常的學(xué)習(xí)生活。