近日，山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院(山東省立醫(yī)院)東院心外科成功救治一名左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)合并右冠狀動(dòng)脈閉塞的患兒。經(jīng)查閱文獻(xiàn)，未見有關(guān)此例手術(shù)的成功報(bào)道，充分展現(xiàn)了醫(yī)院在處理危重癥患者方面的多學(xué)科協(xié)作能力以及在復(fù)雜先心病救治領(lǐng)域的綜合實(shí)力。

　　臨沂一位媽媽發(fā)現(xiàn)剛滿月的孩子小洋(化名)吃奶困難，多汗，生長(zhǎng)發(fā)育停滯，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心臟超聲檢查示擴(kuò)張性心肌病(DCM)，心急如焚的家人慕名來(lái)到省立醫(yī)院兒科。經(jīng)驗(yàn)豐富的兒科韓波主任和尹迎春副主任醫(yī)師根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)和心電圖的改變，高度懷疑患兒有左冠狀動(dòng)脈異常，后經(jīng)心臟超聲科朱梅主任醫(yī)師檢查，確定小洋罹患的是一種十分罕見的嚴(yán)重先天性心臟病-左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)、擴(kuò)張性心肌病(DCM)、大面積心肌梗死，此病發(fā)病率為1/300000。冠狀動(dòng)脈是給心臟供血的血管，分為左右兩只，為心肌運(yùn)動(dòng)提供必要的氧氣和養(yǎng)分，其中左側(cè)冠狀動(dòng)脈負(fù)責(zé)大約65-70%的心臟供血，供應(yīng)的是功能最重要、耗能最多的左心室，可是小洋的冠狀動(dòng)脈開口于旁邊的肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的壓力一般為主動(dòng)脈的五分之一左右，而且血液是氧氣和養(yǎng)分都很少的靜脈血，發(fā)揮不了應(yīng)有作用，缺血缺氧的心臟很快就罷工了，心肌收縮功能下降，左心室逐漸增大。

　　意識(shí)到病情嚴(yán)重性的小洋父母在韓波主任的介紹下，轉(zhuǎn)入醫(yī)院東院心外科王安彪主任醫(yī)師處進(jìn)行治療，此時(shí)心電監(jiān)護(hù)顯示小洋ST段弓背樣抬高，這是只有在嚴(yán)重的急性心肌梗死的病人中才能看到的征象。東院心外科王安彪先心病團(tuán)隊(duì)立即組織病情討論，明確患兒右冠狀動(dòng)脈也存在畸形，需立即行冠脈血管CTA檢查及再次復(fù)查心臟超聲，明確患兒冠脈畸形情況。復(fù)查的影像學(xué)資料顯示，患兒左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈左后竇，心室收縮功能嚴(yán)重減低，EF值只有20%，而正常兒童是60%以上，左心室舒張末期直徑達(dá)到4.7cm，幾乎達(dá)到正常成年人的心臟大小，同時(shí)患兒右側(cè)冠脈血管細(xì)小，血流信號(hào)微弱。

　　王安彪教授匯總病歷資料后再次組織團(tuán)隊(duì)進(jìn)行術(shù)前討論，患兒心肌缺血嚴(yán)重，隨時(shí)有室顫、急性心力衰竭甚至猝死的風(fēng)險(xiǎn)，需立即進(jìn)行手術(shù)。患兒只有4.2公斤，左右冠脈都存在畸形，術(shù)中患兒心臟停跳及心肌保護(hù)極其艱難，要在核桃大小的心臟上小心翼翼的游離出開口只有2mm的左冠狀動(dòng)脈，為它設(shè)計(jì)一個(gè)新的通道連接到主動(dòng)脈上去，開口的扭曲、狹窄、出血都會(huì)導(dǎo)致手術(shù)功虧一簣。

　　次日一早，小洋在父母依依不舍的目光下被送進(jìn)手術(shù)室，剛一麻醉，小洋的病情急轉(zhuǎn)直下，血壓降至32/18mmHg，血氧飽和度降至70%，麻醉醫(yī)生立即給予大劑量血管活性藥物持續(xù)泵入，但血壓提升效果微乎其微，說(shuō)明此時(shí)心臟已經(jīng)無(wú)力跳動(dòng)。情況危急，鐘京濤主治醫(yī)師緊急開胸，嫻熟的建立完體外循環(huán)后，患兒生命體征趨于平穩(wěn)。就在大家剛剛松了一口氣的時(shí)候，異變突生，患兒心臟竟然在體外循環(huán)引流通暢的情況下停跳，心臟逐漸飽脹。經(jīng)驗(yàn)豐富的王安彪教授立即于主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈分別置入灌注針滴停跳液進(jìn)行心肌保護(hù)，但是與肺動(dòng)脈停跳液灌注順暢截然相反的是，主動(dòng)脈處的停跳液一滴也無(wú)法滴入。王安彪教授毫不猶豫剪開主動(dòng)脈探查右冠狀動(dòng)脈，結(jié)果讓在場(chǎng)的醫(yī)護(hù)人員大吃一驚，右冠狀動(dòng)脈竟然完全閉塞!這種情況發(fā)病率低于百萬(wàn)分之一，與其他ALCAPA患兒粗大右冠狀動(dòng)脈以及右冠側(cè)枝循環(huán)給心臟供血不同，小洋的心臟供血竟然全部來(lái)源于肺動(dòng)脈的靜脈血，大面積心梗的罪魁禍?zhǔn)捉K于找到了。

　　由于左冠狀動(dòng)脈成了唯一給心臟供血的管道，王安彪教授在紐扣狀游離下左冠狀動(dòng)脈開口后，縱行剖開冠狀動(dòng)脈血管壁，加用牛心包補(bǔ)片擴(kuò)大開口，精密、均勻的縫合到主動(dòng)脈血管壁上，保證了開口的通暢，避免了管道的扭曲。再用心包補(bǔ)片縫合完肺動(dòng)脈缺口后，心臟開始復(fù)跳，緩慢順利停機(jī)。

　　在經(jīng)歷漫長(zhǎng)的三個(gè)小時(shí)等待后，小洋的心臟逐漸開始適應(yīng)新的工作，但是由于心臟飽脹，無(wú)法合攏胸骨，延遲關(guān)胸的小洋在經(jīng)歷六個(gè)小時(shí)手術(shù)后被送往心外監(jiān)護(hù)室。

　　心外監(jiān)護(hù)室張明偉主治醫(yī)師嚴(yán)陣以待，立即給予大劑量血管活性藥物維持小洋生命體征，輸注血制品及止血藥止血，但小洋還是發(fā)生了急性腎衰竭，術(shù)后四個(gè)小時(shí)只有10ml尿量。情況危急，鐘京濤主治醫(yī)師立即在監(jiān)護(hù)室床旁給患兒行腹膜透析置管術(shù)，小洋終于出尿了!在三天的心臟恢復(fù)期后，小洋再次被送進(jìn)手術(shù)室行關(guān)胸手術(shù)。令人欣慰的是在張明偉醫(yī)師及護(hù)理團(tuán)隊(duì)的精心照顧下，小洋術(shù)后恢復(fù)順利，轉(zhuǎn)回心外科病房后再次復(fù)查心臟超聲，EF值已經(jīng)漲至45%，而心臟縮小到2.3cm。術(shù)后兩周小洋順利出院。

　　經(jīng)查閱文獻(xiàn)，左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)合并右冠狀動(dòng)脈閉塞患兒成功手術(shù)在世界尚屬首例。手術(shù)中，心外科、麻醉手術(shù)科、心外監(jiān)護(hù)室、病房多科室密切配合，充分展現(xiàn)了醫(yī)院在處理危重癥患者方面的多學(xué)科協(xié)作能力以及在復(fù)雜先心病救治領(lǐng)域的綜合實(shí)力，也為心外科同仁們提供了寶貴的罕見病例處理經(jīng)驗(yàn)。