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【技術(shù)創(chuàng)新 走在前列】世界第9例! 山東省立醫(yī)院讓一例線粒體腦肌病導(dǎo)致耳聾患者重回有聲世界
近期,山東省立醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸顱底外科收治了一例罕見的線粒體腦肌病導(dǎo)致的雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾患者。在全世界缺乏相關(guān)治療該病經(jīng)驗(yàn)情況下,科室經(jīng)全方位評估,克服困難為患者成功植入人工耳蝸。術(shù)后一個月耳蝸成功開機(jī),患者重新回到久違的“有聲世界”。
56歲的王女士兩年前因頭暈、頭痛、行走不穩(wěn),懷疑為線粒體腦肌病,經(jīng)左上肢肌肉組織活檢病理等相關(guān)檢查確診為線粒體腦肌病,隨之出現(xiàn)雙側(cè)漸進(jìn)性聽力下降。兩個月前,患者雙耳聽力基本消失,應(yīng)用藥物等治療方法無任何療效,同時因患者不會書寫,無法直接交流,導(dǎo)致患者情緒極度焦慮、抑郁。在走投無路的情況下,本著對山東省立醫(yī)院的信任,患者來醫(yī)院耳鼻喉科就診。耳鼻咽喉頭頸顱底外科醫(yī)師陳成芳接診后詳細(xì)了解了患者的病史,針對患者病情做出了相關(guān)檢查,門診純音聽力圖提示雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾。陳成芳建議患者進(jìn)行人工耳蝸植入,收治入院。
耳鼻咽喉頭頸顱底外科副主任醫(yī)師于淑東曾成功實(shí)施大量人工耳蝸手術(shù),包括難度較高的合并內(nèi)耳畸形的人工耳蝸手術(shù),在人工耳蝸植入方面有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),也是首次遇見此類患者。線粒體腦肌病是一種罕見病,可以合并中樞性耳聾,但中樞性耳聾發(fā)病率極低,尚沒有確切的診斷方法。因此該患者是否合并中樞性耳聾,植入耳蝸后療效如何難以確定。通過文獻(xiàn)檢索,科室發(fā)現(xiàn)世界上只有8例成功的先例。科室對患者進(jìn)行了詳細(xì)的檢查,包括顱腦及內(nèi)聽道的MRI、顳骨CT、聽覺腦干反應(yīng)、耳聲發(fā)射(DPOAEs)、聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)等檢查,同時給患者免費(fèi)申請了相關(guān)的基因檢測。
本著對病人高度負(fù)責(zé)的態(tài)度,科室組織了科內(nèi)及醫(yī)院相關(guān)科室專家進(jìn)行了多學(xué)科的會診。通過會診及相關(guān)檢查后發(fā)現(xiàn),患者顱腦MRI雖然有大片的受損的表現(xiàn),但上行聽覺傳導(dǎo)通路上,下丘、內(nèi)側(cè)膝狀體和聽覺皮層并未受到大范圍的累及,患者既往帶助聽器能夠有聽力,證明傳導(dǎo)通路功能正常。患者極有可能是線粒體病變導(dǎo)致的耳蝸毛細(xì)胞的受損,適合耳蝸手術(shù)。由于患者的原發(fā)病——線粒體腦肌病,患者的術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后治療與正常患者有巨大區(qū)別,科室積極做好相關(guān)保障工作。在麻醉等相關(guān)科室的配合下,耳鼻咽喉頭頸顱底外科順利為患者植入電子耳蝸,術(shù)中通過阻抗測試和神經(jīng)遙測反應(yīng)很好。術(shù)后一個月耳蝸成功開機(jī),患者又回到了“有聲世界”。
至此,醫(yī)院成功完成全世界第9例線粒體腦肌病雙側(cè)感音神經(jīng)性聾人工耳蝸植入手術(shù)。通過對此病例的治療,科室成功驗(yàn)證線粒體腦肌病患者可能具有殘余的蝸后功能,對今后此類患者植入人工耳蝸具有重要借鑒作用,同時也顯示了科室高超的人工耳蝸植入手術(shù)能力,獲得群眾和同仁的高度認(rèn)可。目前,醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸顱底外科不僅能夠開展一些常規(guī)的人工耳蝸手術(shù)、雙側(cè)人工耳蝸植入,還能夠開展二次人工耳蝸植入、內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入等疑難、特殊手術(shù),給大量的耳聾患者帶來福音。
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