近期，山東省立醫院耳鼻咽喉頭頸顱底外科收治了一例罕見的線粒體腦肌病導致的雙側極重度感音神經性聾患者。在全世界缺乏相關治療該病經驗情況下，科室經全方位評估，克服困難為患者成功植入人工耳蝸。術后一個月耳蝸成功開機，患者重新回到久違的“有聲世界”。

　　56歲的王女士兩年前因頭暈、頭痛、行走不穩，懷疑為線粒體腦肌病，經左上肢肌肉組織活檢病理等相關檢查確診為線粒體腦肌病，隨之出現雙側漸進性聽力下降。兩個月前，患者雙耳聽力基本消失，應用藥物等治療方法無任何療效，同時因患者不會書寫，無法直接交流，導致患者情緒極度焦慮、抑郁。在走投無路的情況下，本著對山東省立醫院的信任，患者來醫院耳鼻喉科就診。耳鼻咽喉頭頸顱底外科醫師陳成芳接診后詳細了解了患者的病史，針對患者病情做出了相關檢查，門診純音聽力圖提示雙側極重度感音神經性耳聾。陳成芳建議患者進行人工耳蝸植入，收治入院。

　　耳鼻咽喉頭頸顱底外科副主任醫師于淑東曾成功實施大量人工耳蝸手術，包括難度較高的合并內耳畸形的人工耳蝸手術，在人工耳蝸植入方面有著豐富的臨床經驗，也是首次遇見此類患者。線粒體腦肌病是一種罕見病，可以合并中樞性耳聾，但中樞性耳聾發病率極低，尚沒有確切的診斷方法。因此該患者是否合并中樞性耳聾，植入耳蝸后療效如何難以確定。通過文獻檢索，科室發現世界上只有8例成功的先例。科室對患者進行了詳細的檢查，包括顱腦及內聽道的MRI、顳骨CT、聽覺腦干反應、耳聲發射(DPOAEs)、聽覺穩態反應(ASSR)等檢查，同時給患者免費申請了相關的基因檢測。

　　本著對病人高度負責的態度，科室組織了科內及醫院相關科室專家進行了多學科的會診。通過會診及相關檢查后發現，患者顱腦MRI雖然有大片的受損的表現，但上行聽覺傳導通路上，下丘、內側膝狀體和聽覺皮層并未受到大范圍的累及，患者既往帶助聽器能夠有聽力，證明傳導通路功能正常。患者極有可能是線粒體病變導致的耳蝸毛細胞的受損，適合耳蝸手術。由于患者的原發病——線粒體腦肌病，患者的術前、術中及術后治療與正常患者有巨大區別，科室積極做好相關保障工作。在麻醉等相關科室的配合下，耳鼻咽喉頭頸顱底外科順利為患者植入電子耳蝸，術中通過阻抗測試和神經遙測反應很好。術后一個月耳蝸成功開機，患者又回到了“有聲世界”。

　　至此，醫院成功完成全世界第9例線粒體腦肌病雙側感音神經性聾人工耳蝸植入手術。通過對此病例的治療，科室成功驗證線粒體腦肌病患者可能具有殘余的蝸后功能，對今后此類患者植入人工耳蝸具有重要借鑒作用，同時也顯示了科室高超的人工耳蝸植入手術能力，獲得群眾和同仁的高度認可。目前，醫院耳鼻咽喉頭頸顱底外科不僅能夠開展一些常規的人工耳蝸手術、雙側人工耳蝸植入，還能夠開展二次人工耳蝸植入、內耳畸形的人工耳蝸植入等疑難、特殊手術，給大量的耳聾患者帶來福音。