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    37歲的“生死劫”山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院成功救治一名罕見病導致主動脈夾層突發(fā)患者

    發(fā)布時間:2022-06-06 字數(shù):2276

      透過病房的窗戶,初春和煦的陽光撫摸著一個年輕人的臉龐,37歲的劉女士(化名)平靜安詳,很難想象數(shù)天前還在鬼門關徘徊,如今她已在沐浴春光。

      “主任,我什么時候能出院啊?家里孩子小,還有老人,實在離不開我!”說起自己九死一生的患病經(jīng)歷,這個身材修長的年輕女性眼睛泛紅,而作為家中的“半邊天”,更讓劉女士惦記的始終是年邁的父母和年幼的孩子。

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    奪命!

    A型主動脈夾層急性發(fā)作

      3月26日深夜,120救護車急促的鳴笛聲劃破了寂靜的夜空,劉女士被緊急送入山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院(山東省立醫(yī)院)急診中心。37歲的劉女士是菏澤人,時間回到十余小時前,劉女士突然感覺到胸口一陣撕裂樣疼痛,家人趕緊把她送到當?shù)蒯t(yī)院,經(jīng)CT檢查后明確,引起胸痛的源頭是隨時可能奪取她生命的“A型主動脈夾層”,需要盡快進行急診手術才有機會挽回一線生機。然而,當?shù)蒯t(yī)院不具備這種手術的條件和經(jīng)驗,隨即劉女士被連夜轉診至省立醫(yī)院,也就有段首所述的一幕。

      “主動脈是人體最粗的一根動脈,它從心臟的左心室發(fā)出,向上、向右、再向下,像一根弓狀的管道,沿脊柱下行,并在胸腔和腹腔內(nèi)分出很多分支,向全身各處輸送血液。正常情況下,主動脈壁分內(nèi)、中、外三層。”醫(yī)院心外科副主任醫(yī)師張剛解釋說,主動脈夾層是指血管內(nèi)膜出現(xiàn)裂口,血液從主動脈內(nèi)膜裂口處進入主動脈內(nèi)膜及中層,使內(nèi)膜及中層從主動脈壁分離并沿主動脈長軸方向擴展,將主動脈壁撕裂成真假兩個分離的腔。

      “主動脈夾層的典型癥狀為急性起病,胸部撕裂樣劇痛,常伴有大汗淋漓、皮膚蒼白,疼痛可向后向下延及背部、腹部,嚴重者可導致休克。”據(jù)張剛介紹,主動脈夾層就是血管爆了。若不及時救治,血流或會沖破外膜,造成大出血、休克,可瞬間危及生命,被稱為人體內(nèi)的“不定時炸彈”。“國內(nèi)外權威的研究結果顯示,未經(jīng)手術治療的A型主動脈夾層急性起病時,死亡率每小時增加1%,24小時約25%,48小時約50%。”因此,張剛提醒,對于A型主動脈夾層患者,一經(jīng)發(fā)現(xiàn),需要盡快進行急診手術,才有機會保住生命。

    根源!

    病情遠比主動脈夾層復雜

      深夜,接到醫(yī)院急診中心電話的張剛又一次匆匆趕到醫(yī)院,這已經(jīng)是三月里來的第3次深夜急救,看到劉女士時便敏感地發(fā)現(xiàn)了她的體征異常:身材高瘦、手指和腳趾細長、形似蜘蛛指/趾。“術前心臟超聲也提示主動脈根部瘤樣擴張。”張剛說,劉女士突發(fā)主動脈夾層除了與長期高血壓導致的動脈粥樣硬化有關,其根源疾病是馬凡氏綜合征。

      馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳的結締組織病,由于基因的缺陷,影響了彈力纖維完整性。這種病人的骨骼系統(tǒng)都是大長腿、大長手,指頭、腳趾都特別長,叫蜘蛛指或趾,可以有脊柱側彎;眼睛的晶體狀脫位或半脫位、高度近視、視網(wǎng)膜剝脫等;但是這些異常往往不影響生命,真正威脅生命的是心血管系統(tǒng)異常,主要是由于主動脈中層彈力纖維發(fā)育不全,中層壞死引起主動脈瘤樣擴張,擴張到一定程度,將出現(xiàn)主動脈夾層破裂而致死亡。張剛強調(diào),臨床上,馬凡氏綜合征最要命的并發(fā)癥正是主動脈夾層,最典型的事件是美國排球運動員海曼猝死于這個病。

    幸運!

    跑贏“死神”的救命手術

      開通綠色通道、完善患者相關檢查、討論病例確定手術方案……各項救治工作齊頭并進,而此時手術室的醫(yī)護人員也已嚴陣以待,等待著這場“與死神爭奪戰(zhàn)”的大手術開始。

      “由于該患者是馬凡氏綜合征合并主動脈根部擴張、主動脈瓣重度關閉不全;夾層撕裂嚴重,有大量血性心包積液。”張剛表示,除實施升主動脈、主動脈弓人工血管置換+降主動脈覆膜支架置入術外,同時進行主動脈根部置換術。奮戰(zhàn)一夜,歷經(jīng)6個小時的精細手術,心外科張剛團隊順利地拆除了劉女士體內(nèi)的“定時炸彈”。當張剛走出手術室時,天已大亮,太陽正緩緩升起。“術后,劉女士恢復速度很快,術后第三天便轉出了ICU,沒有出現(xiàn)任何后遺癥,手術非常成功。”張剛表示。

      “幸虧來得及時,現(xiàn)在一點不舒服的感覺都沒有!鬼門關走了一圈,感謝醫(yī)院的專家們,是他們救了我的命啊!”躺在病床上的劉女士感謝的話說了一遍又一遍,更想著趕緊康復、出院回家,擔負起母親的責任。

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    警惕!

    高血壓是主動脈夾層最主要誘因

      “女子高血壓未規(guī)律服降壓藥突發(fā)主動脈夾層險喪命”“男子通宵打麻將,誘發(fā)主動脈夾層險丟命”“男子吵架一聲怒吼后胸痛,檢查發(fā)現(xiàn)是主動脈夾層”“真險!21歲小伙出車禍,致主動脈夾層出血”……關于此類的報道并不少見,張剛表示,高血壓、馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形、動脈粥樣硬化等是主動脈夾層發(fā)病的主要危險因素,其中,高血壓尤為突出。此外,情緒激動、熬夜、外傷、高危妊娠等也可引發(fā)主動脈夾層發(fā)生。

      雖說劉女士此次“命懸一線”的根源疾病是馬凡氏綜合征,但其高血壓病史也加速了主動脈夾層的發(fā)生。“以前知道自己血壓有點高,但是什么不舒服的感覺都沒有,所以我也就沒在意,更別說吃藥了。”聽說這次差點要了命的病也跟自己的高血壓有關時,劉女士表示以后一定會嚴格控制血壓。

      “主動脈夾層雖然危險,但積極預防可有效降低其發(fā)病率。”張剛強調(diào),要關注和知曉自己的血壓,一旦發(fā)現(xiàn)血壓偏高,首先要積極改善生活方式,控制熱量攝入,多吃果蔬,戒煙,增加中等強度的有氧運動等,生活中要避免情緒激動、熬夜、過勞等可引起血壓驟然升高的因素。如果經(jīng)過這些調(diào)整,血壓仍然不達標,就需積極用藥物治療,將血壓控制在正常范圍內(nèi)。

      這是一例既普通又特殊的病例,又是一次驚心動魄的全力奮戰(zhàn)。時間就是生命,山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院(山東省立醫(yī)院)心外科團隊在急迫有序、臨危不亂中以實力再次點燃了一個年輕生命的希望。

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