MRKH綜合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)系雙側副中腎管發育不全或雙側副中腎管尾端發育不良所致，表現為先天性無陰道(CAV，Congenital absence of vagina)和原發性閉經，俗稱“石女”。 CAV患者在人群中的發病率約為1/5000-1/4000，患者卵巢往往發育良好，其它女性特征和一般女孩無異，往往青春期不來月經，到醫院就診而發現問題，給患者及其家人帶來很大的生理和心理的壓力和痛苦。

　　如何讓CAV患者擁有正常的性生活能力，可以像普通人一樣戀愛、結婚?近日，我院婦科成功為一名CAV患者實施了乙狀結腸代陰道術。患者通過正確的治療重拾生活的自信，擁有一個健康完整的人生!

　　患者2012年曾來院就診，當時已經滿15周歲，第二性征發育良好，卻一直沒有月經來潮，較同齡人晚了已有三四年。婦科趙興波主任接診后，確診為MRKH綜合征。查體：B超示先天性無陰道，始基子宮。建議觀察，待成年后再行陰道成形術。

　　今年3月，患者再一次來到我院婦科就診。22周歲的她嚴重自卑，極少說話，完善病史時大都由母親代勞。我院婦科為患者完善檢查后經過細致嚴謹的科室討論，決定為其行乙狀結腸代陰道術。

　　3月6日，由趙興波主任領導的團隊為患者實施手術，術中切除始基子宮，游離、切除乙狀結腸段(長約13cm)后成形陰道。整個手術過程十分順利，患者腹部切口僅為5cm。術后患者恢復良好，于3月14日出院。

　　對于不幸的患者來說，陰道成形術給了她一個完整的人生，以后她可以擁有幸福的婚姻和美滿的家庭。此外，患者的卵巢外觀、功能都良好，隨著醫學的進步和相關法律的完善，或許會有希望擁有屬于自己的孩子。出院時患者終于露出了久違的笑容，主動與醫護人員們揮手再見。

　　MRKH綜合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)系雙側副中腎管發育不全或雙側副中腎管尾端發育不良所致，表現為先天性無陰道和原發性閉經，一般合并無子宮或僅有始基子宮。此類患者多因青春期后一直無月經來潮，或因婚后性交困難而就診。檢查時見外陰和第二性征發育正常，但無陰道口或僅在陰道外口處見一淺凹陷，有時可見到泌尿道生殖竇內凹陷形成約1-2cm的短淺陰道盲端。

　　此類患者建議成年后再行治療。對于部分性CAV，因其存在短淺陰道盲端，可以采用頂壓法，即用陰道模具壓迫陰道凹陷，使其擴張并延伸到接近正常陰道的程度，但其效果一般。而對于完全性CAV，臨床上采用陰道成形手術治療。

　　陰道成形術，顧名思義，即用各種方法在膀胱直腸間造穴，如乙狀結腸代陰道，腹膜代陰道，生物補片代陰道等。相對于其他手術方式，乙狀結腸代陰道有其獨特的優勢，它也是是我院婦科率先在國內開展的手術之一，至今已有四十余年歷史。最初我們采用下腹縱切口，長約20cm，后來改良成小縱切口，長約10cm，現在進一步改良成恥骨上橫切口，長約5-8cm。乙狀結腸代陰道術成功率高，且其極似正常陰道功能，陰道黏膜皺襞良好，柔軟濕潤，通常有少許粘液分泌;寬度、長度充裕，有助于性生活快感，而且術后不需長期放置陰道模具。當然，乙狀結腸待陰道有其獨特的缺點，涉及腸切除、吻合，損傷較大，存在腸瘺及感染的風險，需引起重視，加強術后的管理。相比之下，經腹/腹腔鏡下腹膜代陰道，手術簡單，術后瘢痕攣縮，部分患者效果欠佳甚至二次手術，且術后護理困難，需長期佩戴模具;腹腔鏡下乙狀結腸代陰道，手術困難較大，花費昂貴，且因術中應用吻合器、閉合器，體內永久留有吻合釘。所以我們為患者采取的是傳統的乙狀結腸代陰道術。

　　CAV患者大多為未婚女性，患者得知自己與他人的不同之處后會產生強烈的自卑感，對手術的成功率及術后的婚姻問題心理負擔較重，內心非常糾結與痛苦，患者表現出不愿與家人及醫護人員溝通、茶飯不思、睡眠狀況差等問題。為解決這些問題，婦科二醫護團隊通過細致耐心的溝通、有效的鼓勵給予患者人文關懷和心理支持。醫護人員們以保密的態度耐心傾聽患者的訴說，積極鼓勵患者溝通交流，為患者提供相關的疾病知識,使其更多的了解手術方式、麻醉方式、手術后引流管護理及早期下床對傷口恢復的正向作用，有效減輕了患者對手術的恐懼，增強了治療的決心。在醫護人員的關愛下，患者愿意展現自己的內心世界，積極面對自己的病情，從而緩解自卑的心理。

　　希望每一位CAV患者，都能通過正確的治療重拾自信，擁有一個健康完整的人生!