近期，山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院(山東省立醫(yī)院)進(jìn)行了2023年度技術(shù)創(chuàng)新獎(jiǎng)和重大搶救獎(jiǎng)評(píng)選。為讓社會(huì)大眾更深入、更精準(zhǔn)地認(rèn)識(shí)醫(yī)院優(yōu)秀科室，展現(xiàn)醫(yī)院近年來疑難復(fù)雜疾病救治能力和醫(yī)療技術(shù)水平的進(jìn)步，讓患者及家屬享受到更加優(yōu)質(zhì)、高效、快捷的診療服務(wù)，醫(yī)院將陸續(xù)推送相關(guān)獲獎(jiǎng)案例。

　　近期，山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院（山東省立醫(yī)院）小兒腎臟風(fēng)濕免疫科、小兒心臟科、心臟超聲科等多科室協(xié)作，成功救治1例多系統(tǒng)炎癥反應(yīng)綜合征合并巨噬細(xì)胞活化綜合征兒童。

科室簡(jiǎn)介

　　省立醫(yī)院兒科腎臟專業(yè)成立于20世紀(jì)70年代，風(fēng)濕免疫專業(yè)成立于1986年，經(jīng)過幾代人的不懈努力，于2004年成立了小兒腎臟風(fēng)濕免疫科，是全國(guó)成立較早的兒童腎臟風(fēng)濕免疫專科科室之一，是中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科腎臟學(xué)組委員單位、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科腎臟專業(yè)委員會(huì)、血液凈化專業(yè)委員會(huì)和風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會(huì)委員單位、山東省醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科腎臟專業(yè)委員會(huì)主委單位、山東省研究型醫(yī)院協(xié)會(huì)兒童腎臟風(fēng)濕免疫分會(huì)主委單位、山東省夜遺尿協(xié)作組組長(zhǎng)單位。

　　目前，小兒腎臟風(fēng)濕免疫科形成以孫書珍教授為學(xué)科帶頭人的人才隊(duì)伍，現(xiàn)有主任醫(yī)師4名，副主任醫(yī)師2名，副研究員1名，主治醫(yī)師3名，住院醫(yī)師2名；博士生導(dǎo)師1名，碩士生導(dǎo)師3名；護(hù)理人員15名，開放床位34張。

　　科室在省內(nèi)率先開展了兒童腎穿刺活檢術(shù)，血液透析、血漿置換、免疫吸附、床旁血濾、腹膜透析等血液凈化技術(shù)；率先應(yīng)用新型生物制劑治療難治性腎臟、風(fēng)濕免疫疾病以及酶替代療法治療法布雷病；率先開設(shè)兒童夜遺尿癥和遺傳性腎臟疾病多學(xué)科整合門診，團(tuán)隊(duì)具有高超的臨床急危重癥救治水平。對(duì)于兒童急慢性腎炎、腎病綜合征、溶血尿毒綜合征、蛋白尿、血尿、泌尿系感染、急慢性腎功能衰竭、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、ANCA血管炎相關(guān)腎炎、腎小管酸中毒、夜遺尿癥等腎臟疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、多發(fā)性大動(dòng)脈炎、白塞病、硬皮病、嗜酸性筋膜炎等風(fēng)濕免疫疾病以及法布雷病等罕見病的診治水平居于全國(guó)先進(jìn)、省內(nèi)領(lǐng)先水平。

　　8歲的麗麗已經(jīng)反復(fù)發(fā)熱半個(gè)多月，在當(dāng)?shù)剌氜D(zhuǎn)多家醫(yī)院住院，但效果不佳，5天前還因腹痛、嘔吐確診闌尾炎行手術(shù)治療，但均未見效，麗麗體溫非但沒有正常，反而出現(xiàn)高熱不退，血液炎癥指標(biāo)進(jìn)行性升高，血清鐵蛋白甚至高達(dá)10000多。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知家屬孩子病情極為危重，不僅給予了強(qiáng)有力的抗生素抗感染，還應(yīng)用了大劑量甲潑尼龍沖擊、免疫球蛋白（IVIG）等治療方案，麗麗的體溫一度恢復(fù)正常，但是她的血液炎癥指標(biāo)仍在進(jìn)行性惡化。孩子病情告急、診斷不明、花費(fèi)高昂、療效不佳，這一切都讓麗麗的父母心急如焚，急沖沖地帶著麗麗來到省立醫(yī)院兒科門診。

　　麗麗入住小兒腎臟風(fēng)濕免疫科后接受了全面、詳細(xì)的檢查和評(píng)估。患兒不僅炎癥指標(biāo)（WBC、CRP、ESR、PCT、鐵蛋白等）異常升高，其心肌損傷標(biāo)志物肌鈣蛋白T、BNP亦高于正常，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬、心包黏連，尿腎小管功能損害，提示心臟、腎臟等臟器亦受到嚴(yán)重累及。然而感染性疾病、結(jié)締組織病、腫瘤等疾病并不能完全解釋孩子的病情。針對(duì)孩子的病情，在科主任孫書珍教授帶領(lǐng)下，科室多次進(jìn)行疑難危重病例討論，同時(shí)多次邀請(qǐng)心臟超聲科知名專家朱梅教授為其進(jìn)行心臟超聲檢查，多次邀請(qǐng)小兒心臟科醫(yī)師會(huì)診，共同制定診治方案。經(jīng)過對(duì)孩子病情細(xì)節(jié)的復(fù)盤以及抽絲剝繭的探究分析，科室團(tuán)隊(duì)追尋到一個(gè)細(xì)節(jié)，麗麗的母親在孩子發(fā)病前有新型冠狀病毒感染的病史，雖然多次復(fù)查孩子的新型冠狀病毒抗原陰性，但查其抗體IgG檢查結(jié)果陽性。經(jīng)過多學(xué)科專家會(huì)診商討，該患兒最終被確診為兒童多系統(tǒng)炎癥綜合征（MIS-C）。

　　多系統(tǒng)炎癥綜合征（MIS-C）是新型冠狀病毒感染的一種罕見但嚴(yán)重的并發(fā)癥。該病主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱和一系列癥狀，包括低血壓、多器官（心臟、胃腸道、腎臟、血液、皮膚、神經(jīng)等）受累以及炎性標(biāo)志物升高，但并非所有患兒都出現(xiàn)呼吸道癥狀。對(duì)于大多數(shù)MIS-C的患者，聯(lián)用IVIG和糖皮質(zhì)激素治療可獲得緩解。對(duì)于效果不佳的難治性患兒，可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊、IL-6抑制劑等生物制劑治療。雖然麗麗接受了大劑量甲潑尼龍沖擊、免疫球蛋白（IVIG）治療，但療效并不理想，且入院后體溫再次反復(fù)，炎癥指標(biāo)持續(xù)升高，因此，后續(xù)予以了生物制劑托珠單抗治療。然而，麗麗仍然反復(fù)發(fā)熱，且出現(xiàn)低血壓，復(fù)查炎癥指標(biāo)血WBC、ESR、CRP較前下降，但鐵蛋白、LDH、ALT、AST、甘油三酯進(jìn)行性升高，纖維蛋白原、血小板進(jìn)行性下降。麗麗的病情繼續(xù)惡化，此時(shí)又雪上加霜，合并了另一種極其嚴(yán)重的并發(fā)癥——巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）。在這種情況下，患者的救治難度大為增加，死亡的風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　面對(duì)孩子性命攸關(guān)的緊急時(shí)刻，孫書珍教授帶領(lǐng)全科醫(yī)生制定了甲潑尼龍沖擊、環(huán)孢素聯(lián)合血漿置換治療的搶救方案，并反復(fù)與家屬溝通病情，獲取了家屬的信任和同意。終于在團(tuán)隊(duì)的共同努力下，經(jīng)過2輪甲潑尼龍沖擊、6次血漿置換及環(huán)孢素的聯(lián)合治療下，麗麗的體溫和血壓恢復(fù)正常，活化指標(biāo)和心臟超聲也在逐漸好轉(zhuǎn)。希望在即，勝利的曙光似乎就在眼前。然而次日麗麗的病情再次急轉(zhuǎn)直下，心電圖出現(xiàn)頻發(fā)室性早搏，且兩天后再次出現(xiàn)發(fā)熱。在排除感染和電解質(zhì)紊亂等因素后，科室再次給予患兒IVIG并加用美托洛爾治療。此后麗麗的病情逐漸好轉(zhuǎn)，體溫穩(wěn)定，血清ALT、AST、甘油三酯、LDH、血小板、鐵蛋白等MAS指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，室性早搏次數(shù)較前減少，復(fù)查心臟超聲亦較前好轉(zhuǎn)，最終順利出院。

　　出院后，麗麗定期來醫(yī)院門診復(fù)查，各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)了正常。為表達(dá)對(duì)孫書珍教授團(tuán)隊(duì)的感激之情，麗麗的父母送來了錦旗，用“破曉曙光，患者希望”來表達(dá)他們?nèi)业母屑ぶ椤?/p>