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    科室動態

    17年3次手術省醫心外科讓人魚心臟畸形女孩重獲新生

    供稿:心外科 徐磊 發布時間:2023/8/24 10:13:25
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      當人長了魚的心臟,血管長反了地方,如何才能讓生命延續下去?山東第一醫科大學附屬省立醫院(山東省立醫院)心外科團隊在王安彪主任帶領下,歷時17年完成3次高難度手術,成功挽救了一名復雜先天性心臟病——人魚心臟畸形女孩的生命。

      “人魚心臟”

      生物界當中,魚的心臟只有一個心室,動靜脈血混合在一起的,工作效率低下。而人的心室有著明確的左右分隔,以保證動脈血和靜脈血各行其道。2004年出生的膠東女孩小萌(化名),很不幸地長了一顆魚一般的心臟。這是一種極其罕見的先天性心臟畸形,由于房室管未能與發育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室。與此同時,小萌還合并完全型大動脈的轉位,肺動脈重度狹窄。

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      2004年,小萌剛一出生家人就發現了異常:孩子全身的皮膚泛出淡淡的青紫色,且哭鬧比普通嬰兒更加頻繁。忠厚老實的小萌父親帶著孩子開始四處求醫問藥。當地各大醫院檢查顯示:復雜先天性心臟病,單心室,完全型大動脈轉位,肺動脈瓣及瓣下狹窄。這樣的病例在當時極其復雜、罕見。面對這剛剛誕生的小生命,小萌的父親沒有放棄。

      分期手術

      2006年,在小萌1歲8個月的時候,全身皮膚青紫的情況越來越重,體重也不見增長,父親帶著她來到了省立醫院心外科。心外科主任醫師、先天性心臟病專家王安彪接診了小萌。王安彪擅長復雜性先天性心臟病的診斷和手術,臨床經驗十分豐富,但面對這樣的罕見病例,王安彪也十分慎重。在反復論證病情,查閱了很多的文獻后,王安彪最終精心制定了一個復雜的分期手術策略:經過至少三次開胸心臟手術,分期完成心臟畸形的矯治!

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      第一次手術很快順利實施。這是一次姑息性的手術,通過手術為小萌建立了一個主動脈到肺動脈的人工通道,暫時讓小萌的肺血多起來,從而能夠攝取更多的氧氣,緩解小萌缺氧的情況,為下一步手術爭取更多的時間。當時心外科手術技術遠未達到目前水平,手術風險很大。王安彪經過了充分的準備,以精湛的技術順利地為小萌完成了第一次手術。術后小萌缺氧狀況明顯改善,青紫的皮膚逐漸恢復了血色。術后不久,小萌順利出院。

      第二次手術是在小萌4歲的時候,此時的小萌身體狀況有了明顯改善。這次手術稱為上腔靜脈肺動脈連接術,也叫雙向Glenn術,需要把一半的靜脈血直接引流入肺動脈,手術難度比第一次手術大很多。王安彪再次頂住壓力為小萌實施了手術,小萌的心臟又一次注入了新的活力,癥狀有了進一步改善。

      第三次手術稱為全腔靜脈肺動脈連接術,也叫做Fontan手術,計劃把剩下的一半靜脈血再次引流入肺動脈,單心室心臟的畸形矯治全部完成,矯治成接近正常人的心臟了。

      突發變故

      經過前兩次成功的心臟手術,原本生命垂危的人魚心臟畸形女孩得以正常生長發育,14歲的小萌已然出落成了一個亭亭玉立的大姑娘,準備進行第三次心臟手術。然而,天有不測風云,小萌的母親患上了癌癥不治身亡,父親又因為車禍撒手人寰,雙親的離世給小萌帶來了沉重的打擊,也因為家庭變故,原計劃的第三次手術不得不延遲進行。

      重獲新生

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    第三次住院手術前口唇紫紺

      今年,已經18歲的小萌再次來到省立醫院心外科,接受第三次手術。由于前兩次的手術創傷的愈合,小萌的心臟與周圍的組織黏連嚴重,甚至部分與胸壁肋骨黏連。而手術過程中需要暴露心臟大血管,操作非常困難,很容易損傷心臟表面的重要結構,導致大出血。

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      面對困難重重的第三次手術,王安彪帶領心外科專家團隊,經過精心地設計和準備,先經過股動靜脈建立外周體外循環,用體外循環機進行降溫,再開胸游離出心臟大血管。手術過程中,小萌的心臟已經幾乎無法辨認正常結構,王安彪憑借多年的手術經驗,一點一點地謹慎操作,一步一步有條不紊地進行游離。整臺手術歷經6個小時,終于完成了這個分期復雜心臟畸形最終形態的建立,取得了圓滿成功。原本魚一般的單心室畸形心臟,經歷三次手術后終于可以像正常人的心臟一樣工作了!

      手術后,小萌非常堅強地配合治療,身體恢復良好,術前原本紫黑色的皮膚和嘴唇逐漸變成了健康的顏色。

      在省立醫院心外科病房,只身一人前來的手術的小萌并不孤單,她得到了全體醫護人員以及來自社會大家庭的溫暖。手術期間,王安彪帶領的專家團隊反復論證、精心籌備,心外科的全體醫護人員格外關注小萌,噓寒問暖、精心呵護,醫院及社會愛心人士積極為小萌捐助了部分醫療費用。

      術后10天,小萌順利出院,臨別之際,小萌向王安彪及心外科醫護人員表達了深深的謝意。

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      良工巧匠,大醫精誠,為了無數個像小萌這樣的美好生命的延續,王安彪主任將帶領心外科專家團隊,默默操持著柳葉刀,繼續雕刻出新生命,為一個個家庭的健康保駕護航。

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    術后的小萌與王安彪主任(右一)

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    術后的小萌與主管醫生徐磊

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