近日，山東第一醫科大學附屬省立醫院(山東省立醫院)東院心外科成功救治一名左冠狀動脈異常起源于肺動脈(ALCAPA)合并右冠狀動脈閉塞的患兒。經查閱文獻，未見有關此例手術的成功報道，充分展現了醫院在處理危重癥患者方面的多學科協作能力以及在復雜先心病救治領域的綜合實力。

　　臨沂一位媽媽發現剛滿月的孩子小洋(化名)吃奶困難，多汗，生長發育停滯，當地醫院心臟超聲檢查示擴張性心肌病(DCM)，心急如焚的家人慕名來到省立醫院兒科。經驗豐富的兒科韓波主任和尹迎春副主任醫師根據患兒的臨床表現和心電圖的改變，高度懷疑患兒有左冠狀動脈異常，后經心臟超聲科朱梅主任醫師檢查，確定小洋罹患的是一種十分罕見的嚴重先天性心臟病-左冠狀動脈異常起源于肺動脈(ALCAPA)、擴張性心肌病(DCM)、大面積心肌梗死，此病發病率為1/300000。冠狀動脈是給心臟供血的血管，分為左右兩只，為心肌運動提供必要的氧氣和養分，其中左側冠狀動脈負責大約65-70%的心臟供血，供應的是功能最重要、耗能最多的左心室，可是小洋的冠狀動脈開口于旁邊的肺動脈，肺動脈的壓力一般為主動脈的五分之一左右，而且血液是氧氣和養分都很少的靜脈血，發揮不了應有作用，缺血缺氧的心臟很快就罷工了，心肌收縮功能下降，左心室逐漸增大。

　　意識到病情嚴重性的小洋父母在韓波主任的介紹下，轉入醫院東院心外科王安彪主任醫師處進行治療，此時心電監護顯示小洋ST段弓背樣抬高，這是只有在嚴重的急性心肌梗死的病人中才能看到的征象。東院心外科王安彪先心病團隊立即組織病情討論，明確患兒右冠狀動脈也存在畸形，需立即行冠脈血管CTA檢查及再次復查心臟超聲，明確患兒冠脈畸形情況。復查的影像學資料顯示，患兒左冠狀動脈異常起源于肺動脈左后竇，心室收縮功能嚴重減低，EF值只有20%，而正常兒童是60%以上，左心室舒張末期直徑達到4.7cm，幾乎達到正常成年人的心臟大小，同時患兒右側冠脈血管細小，血流信號微弱。

　　王安彪教授匯總病歷資料后再次組織團隊進行術前討論，患兒心肌缺血嚴重，隨時有室顫、急性心力衰竭甚至猝死的風險，需立即進行手術。患兒只有4.2公斤，左右冠脈都存在畸形，術中患兒心臟停跳及心肌保護極其艱難，要在核桃大小的心臟上小心翼翼的游離出開口只有2mm的左冠狀動脈，為它設計一個新的通道連接到主動脈上去，開口的扭曲、狹窄、出血都會導致手術功虧一簣。

　　次日一早，小洋在父母依依不舍的目光下被送進手術室，剛一麻醉，小洋的病情急轉直下，血壓降至32/18mmHg，血氧飽和度降至70%，麻醉醫生立即給予大劑量血管活性藥物持續泵入，但血壓提升效果微乎其微，說明此時心臟已經無力跳動。情況危急，鐘京濤主治醫師緊急開胸，嫻熟的建立完體外循環后，患兒生命體征趨于平穩。就在大家剛剛松了一口氣的時候，異變突生，患兒心臟竟然在體外循環引流通暢的情況下停跳，心臟逐漸飽脹。經驗豐富的王安彪教授立即于主動脈及肺動脈分別置入灌注針滴停跳液進行心肌保護，但是與肺動脈停跳液灌注順暢截然相反的是，主動脈處的停跳液一滴也無法滴入。王安彪教授毫不猶豫剪開主動脈探查右冠狀動脈，結果讓在場的醫護人員大吃一驚，右冠狀動脈竟然完全閉塞!這種情況發病率低于百萬分之一，與其他ALCAPA患兒粗大右冠狀動脈以及右冠側枝循環給心臟供血不同，小洋的心臟供血竟然全部來源于肺動脈的靜脈血，大面積心梗的罪魁禍首終于找到了。

　　由于左冠狀動脈成了唯一給心臟供血的管道，王安彪教授在紐扣狀游離下左冠狀動脈開口后，縱行剖開冠狀動脈血管壁，加用牛心包補片擴大開口，精密、均勻的縫合到主動脈血管壁上，保證了開口的通暢，避免了管道的扭曲。再用心包補片縫合完肺動脈缺口后，心臟開始復跳，緩慢順利停機。

　　在經歷漫長的三個小時等待后，小洋的心臟逐漸開始適應新的工作，但是由于心臟飽脹，無法合攏胸骨，延遲關胸的小洋在經歷六個小時手術后被送往心外監護室。

　　心外監護室張明偉主治醫師嚴陣以待，立即給予大劑量血管活性藥物維持小洋生命體征，輸注血制品及止血藥止血，但小洋還是發生了急性腎衰竭，術后四個小時只有10ml尿量。情況危急，鐘京濤主治醫師立即在監護室床旁給患兒行腹膜透析置管術，小洋終于出尿了!在三天的心臟恢復期后，小洋再次被送進手術室行關胸手術。令人欣慰的是在張明偉醫師及護理團隊的精心照顧下，小洋術后恢復順利，轉回心外科病房后再次復查心臟超聲，EF值已經漲至45%，而心臟縮小到2.3cm。術后兩周小洋順利出院。

　　經查閱文獻，左冠狀動脈異常起源于肺動脈(ALCAPA)合并右冠狀動脈閉塞患兒成功手術在世界尚屬首例。手術中，心外科、麻醉手術科、心外監護室、病房多科室密切配合，充分展現了醫院在處理危重癥患者方面的多學科協作能力以及在復雜先心病救治領域的綜合實力，也為心外科同仁們提供了寶貴的罕見病例處理經驗。