近日，山東第一醫科大學附屬省立醫院(山東省立醫院)血管外科聯合東院耳鼻喉科、麻醉科，完成了一例頜面、頸肩部廣泛靜脈畸形合并凝血功能障礙患者的介入搶救性治療。該病例的成功治療標志著醫院復雜靜脈畸形微創治療水平已達到國內領先水平。

　　來自德州的38歲齊某自幼就有頜面、頸肩部的廣泛靜脈畸形，也就是原來常說的“海綿狀血管瘤”。雖然之前曾在當地醫院進行過幾次平陽霉素的硬化治療，因為病變不疼不癢沒啥感覺，慢慢便疏忽了治療。不久前，患者突然出現大量嘔血，嘔血量達400ml，緊急轉診到省級醫院救治。治療過程中患者處于嚴重貧血狀態，多次輸注紅細胞、止血藥物也無法完全控制咽部出血、糾正貧血。走投無路的齊某家人帶著患者的資料來到省立醫院尋求幫助。來診時患者血紅蛋白66g/L，纖維蛋白原卻只有1.05g/L。血管外科血管畸形血管瘤亞專業組徐磊醫生檢查后明確，病人廣泛靜脈畸形導致了凝血功能異常，病變內廣泛血栓形成消耗了大量的凝血因子和纖維蛋白原，導致咽部病變出血不止，屬于局限性凝血功能障礙(LIC)的診斷，稍有不慎，極有可能轉變為彌漫性凝血功能障礙(DIC)，齊某將面臨生命危險。

　　靜脈畸形可以發生在全身各個部位，原來也被叫做“海綿狀血管瘤”，為先天性良性疾病，雖然它是所有脈管疾病中表現最為緩和的，但一旦合并凝血功能障礙也是有致死風險的。患者可表現為凝血功能下降、出血不止，嚴重的導致失血性休克、彌漫性凝血功能障礙甚至死亡。對于此類疾病治療并不復雜，硬化治療是目前國際上一線推薦的治療方法。但此患者面臨著幾個棘手的問題：一是患者凝血物質持續消耗、需應用抗凝藥物來打破異常凝血帶來的惡性循環，但病人同時合并活動性出血，出血與異常凝血相矛盾;二是病變位于咽喉氣道處，隨時有氣道梗阻、窒息風險，硬化治療后帶來的局部腫脹問題可能會加重氣道梗阻;三是氣管切開手術可以開放氣道避免術后窒息，但可能會進一步加劇凝血物質的消耗，加速患者轉變為彌漫性凝血功能障礙導致死亡。氣道開放以及硬化治療的時機選擇尤為重要。

　　患者入院后，由醫療組長張十一主任醫師主持，聯合耳鼻喉科、麻醉科、ICU、輸血科、血液科等多科室進行MDT會診，每天持續輸注紅細胞、血漿，同時配合低分子肝素抗凝血治療，患者纖維蛋白原逐步由1g/L緩慢上升至1.8g/L，血紅蛋白雖有反復但最終也上升至76g/L。在患者清醒狀態下，由麻醉科宮本航主任醫師經口氣管插管實施全麻，在耳鼻喉科高昆醫生幫助下行氣管切開，通過直接喉鏡以及DSA引導下穿刺完成靜脈畸形硬化治療術。術后患者帶氣管切開管入ICU監護治療。術后患者恢復迅速，血紅蛋白和纖維蛋白原指標迅速上漲，患者咽部出血得到控制，凝血異常得到糾正，患者順利出院。

　　新時代的省立醫院血管外科在科主任吳學君教授的帶領下，先后成立了大動脈亞專業、外周動脈亞專業、內臟動脈亞專業、靜脈亞專業等多個特色亞專業，獲得省內廣大經治患者的好評。