世界上最動聽的話不是“我愛你”,

而是“你的腫瘤是良性的”。

腫瘤到底是什么?

肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤又是什么?

今天，就讓我們聽聽山東省立醫(yī)院胸外科副主任醫(yī)師姜文鵬是怎么說的吧!

　　姜文鵬，博士、副主任醫(yī)師，山東預(yù)防醫(yī)學(xué)會腫瘤早診早治分會青年委員會委員、山東省老年學(xué)學(xué)會生物靶向治療專業(yè)委員會委員。長期從事胸外科醫(yī)療、教學(xué)及科研工作，主要研究方向為食管鱗癌的臨床及基礎(chǔ)研究。

　　2017年榮獲山東醫(yī)學(xué)科技成果創(chuàng)新一等獎(第二位);目前主持山東省醫(yī)藥衛(wèi)生發(fā)展計劃1項，參加國家自然科學(xué)基金項目1項、省級課題2項;作為第一作者或通訊作者發(fā)表SCI收錄論文4篇。2018年入選山東省立醫(yī)院首批“青年英才培養(yǎng)計劃”。2018年5月至7月到上海市肺科醫(yī)院進修學(xué)習(xí)，2018年獲國家留學(xué)基金委公派留學(xué)項目資助，赴美國賓夕法尼亞大學(xué)佩雷爾曼醫(yī)學(xué)院訪學(xué)一年。長期擔(dān)任科室教學(xué)秘書，負責(zé)胸外科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)的組織和帶教工作，2017、2018年連續(xù)獲得“山東省立醫(yī)院住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)優(yōu)秀帶教老師”榮譽稱號。2018年榮獲“山東省立醫(yī)院優(yōu)秀通訊員”稱號。

什么是周圍型肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?

　　美國著名導(dǎo)演伍迪·艾倫曾說，世界上最動聽的話不是“我愛你”,而是“你的腫瘤是良性的”。可以想象，醫(yī)生對自己的病人說這句話時，是一個皆大歡喜的場景。

　　隨著影像學(xué)技術(shù)的進步和人們健康體檢意識的提高，周圍型肺結(jié)節(jié)的檢出率也逐漸增加。對于胸外科醫(yī)生而言，術(shù)前鑒別周圍型肺部結(jié)節(jié)的良惡性至關(guān)重要。通常，周圍型肺部良性腫瘤CT上多表現(xiàn)為肺周邊圓形或類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊緣光滑。

肺纖維瘤

肺硬化性肺泡細胞瘤

　　然而，有一種肺部腫瘤，其外周型影像學(xué)表現(xiàn)類似于肺部良性腫瘤。

　　這種有著影像學(xué)“良性偽裝”的肺部腫瘤即為肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

　　肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pulmonary neuroendocrine tumor, PNET)約占肺部腫瘤的25%，是由支氣管粘膜上皮及粘膜下腺體中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞(Kulchitsky細胞)發(fā)生的肺部腫瘤，其惡性程度不等，預(yù)后差異很大。

　　隨著我們對肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識逐漸清晰，對其命名也逐漸規(guī)范。2015年，WHO將肺部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)分類進行了重新界定：1.侵襲前病變：彌漫性特發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌細胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, DIPNECH);2.類癌：典型類癌(typical carcinoid, TC)、不典型類癌(atypical carcinoid, AC);3.大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC);4.小細胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)。

臨床表現(xiàn)：

　　周圍型肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多無明顯癥狀，常為查體發(fā)現(xiàn)。部分患者因腫瘤的神經(jīng)內(nèi)分泌作用可有伴瘤綜合征：類癌綜合征(5-HT分泌引起的間歇性面部潮紅、毛細血管擴張及紫癜等，伴肝轉(zhuǎn)移時更常見);庫欣氏綜合征;抗利尿激素分泌不當綜合征;胰島素異位分泌導(dǎo)致低血糖等。

影像學(xué)表現(xiàn)：

　　典型類癌大部分為中心型，有文獻報道16%-40%為周圍型，周圍型類癌通常為肺實質(zhì)內(nèi)圓形或卵圓形軟組織密度腫塊，邊緣光滑整齊或有分葉，密度均勻，鈣化及壞死少見。腫瘤多較小，直徑2-3cm多見，5cm以上者少見。腫瘤可有均勻性強化。對于卵圓形類癌，其長軸多與相鄰的支氣管或肺動脈平行。外周型非典型類癌多于典型類癌。SCLC周圍型較少見，多為密度均勻的類圓形軟組織密度灶，邊緣相對光整，少毛刺，可有深切跡，提示快速堆積性生長，倍增時間短。

　　對于肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，術(shù)前病理診斷，如穿刺活檢、氣管鏡活檢等，通常都是小標本診斷，由于標本量小，診斷比較困難，容易誤診。明確的病理診斷需靠手術(shù)切除標本。

治療：

　　手術(shù)切除是局限性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的首選治療手段，對于無法行根治性手術(shù)的局部晚期或遠處轉(zhuǎn)移患者，首選全身系統(tǒng)治療，但典型類癌和非典型類癌對化療和放療敏感性較低，越來越多的研究發(fā)現(xiàn)靶向藥物治療肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有良好的前景。

提示：

　　1.周圍型肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有類似肺良性腫瘤的影像學(xué)特征，臨床上應(yīng)考慮到肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能;

　　2.伴瘤綜合征對肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷有重要提示作用;

　　3.穿刺活檢病理因標本量少，對診斷肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很大的局限性。