大腦、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲無治愈的方式和藥物

　　患者大多因呼吸衰竭而死，全程頭腦清醒如常。

　　漸凍人癥不可防

　　近95%屬散發(fā)性案例，病因不明確。

　　5%至10%有明確的遺傳因素

　　肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓存活年限3-5年

　　20%存活>5年

　　5%存活>20年

　　從蓋茨到扎克伯格，國(guó)外社交網(wǎng)絡(luò)上風(fēng)靡的冰桶挑戰(zhàn)，傳遞到中國(guó)后更加火爆，小米董事長(zhǎng)雷軍、百度CEO李彥宏、富士康CEO郭臺(tái)銘，章子怡、黃曉明、劉德華等明星紛紛上陣。而漩渦中心的漸凍人呢?患者、醫(yī)生怎么看這項(xiàng)本意在募捐的公益活動(dòng)呢?

　　“目前國(guó)內(nèi)的冰桶挑戰(zhàn)和我們國(guó)內(nèi)患者好像沒什么關(guān)聯(lián)。”山東省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師杜怡峰坦言，冰桶挑戰(zhàn)是好事，但進(jìn)口治療藥物未納入醫(yī)保，很多家庭負(fù)擔(dān)重，國(guó)內(nèi)患者更需要實(shí)際幫助。

　　他們的疑問

　　為什么沒人提捐錢一事了

　　冰桶挑戰(zhàn)全稱為“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”，旨在幫助那些患有漸凍人癥(ALS)的群體。“怎么我覺得那個(gè)冰桶挑戰(zhàn)有點(diǎn)做作，明明是慈善為主，可都跑去接受挑戰(zhàn)了，沒人提捐錢的事。”漸凍人患者、網(wǎng)名“Leroy”的網(wǎng)友質(zhì)疑。

　　目前美國(guó)等地募集的捐款都是劃給該地區(qū)的漸凍人協(xié)會(huì)。國(guó)內(nèi)漸凍人援助專業(yè)機(jī)構(gòu)沒法從中獲得捐款，患者更不可能從中獲得藥品、醫(yī)藥費(fèi)等資助。2005年，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)設(shè)立“融化漸凍的心”項(xiàng)目，開始以援助呼吸機(jī)等醫(yī)療器械的方式幫助漸凍人，到2012年已累計(jì)救助1500多名患者。該項(xiàng)目工作人員接受采訪時(shí)表示，雖然冰桶挑戰(zhàn)挺火，對(duì)漸凍人的幫助尚未接到一個(gè)電話。“最近風(fēng)靡全球的冰桶挑戰(zhàn)很酷，網(wǎng)上也有罵聲。罵吧，有爭(zhēng)議就有話題，有話題就有關(guān)注和重視。”也有患者認(rèn)為，冰桶挑戰(zhàn)讓更多人知道肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(簡(jiǎn)稱ALS)。

　　他們的生活

　　就像寒冷的冬季沒穿衣服

　　漸凍人癥被世界衛(wèi)生組織列為與艾滋病、癌癥等并列的五大絕癥之一。為何要進(jìn)行冰桶挑戰(zhàn)?就是為讓普通人體會(huì)到漸凍人患者的感覺。“我是ALS患者，一個(gè)18歲人生就被判死刑的女孩。這個(gè)病有多殘酷，你不身臨其境難以知曉，更加難以置信怎么會(huì)有這種病。”一位18歲患者講述自己患病后的感覺，全身肌肉癱瘓無力、萎縮、僵硬，呼吸困難、吞咽困難，像是在寒冷的冬季沒穿衣服一樣。

　　據(jù)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，一旦確診ALS，生存期只有3至5年，只有20%的患者能活過5年。“我慶幸我是幸運(yùn)的20%。”一位漸凍人患者在網(wǎng)上留言說，其身體與心靈飽受病痛的折(，無論貧窮或富有，在ALS面前都要俯首稱臣，世間有什么比看到東西不能吃，明明有鼻子、肺卻不能呼吸，有嘴巴不能說話的病更加殘酷。

　　他們的期望

　　進(jìn)口藥物能納入醫(yī)保報(bào)銷

　　“中國(guó)目前約有20萬漸凍人患者，實(shí)際數(shù)量可能更多。”杜怡峰說，他臨床的感受是，漸凍人發(fā)病率正在升高，每年他們科室都能接到20多位患者就診。杜怡峰說，目前該病無法明確發(fā)病原因，與遺傳因素、感染和外傷有關(guān)，患者多為40歲以上的中年人。

　　利魯唑藥品治療和無創(chuàng)呼吸機(jī)支持治療、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入、加強(qiáng)日常護(hù)理、及時(shí)對(duì)癥治療、注重病友和家屬的精神心理狀態(tài)調(diào)整，這些是漸凍人癥治療的5大關(guān)鍵。其中，漸凍人最期望的是，早期治療藥物利魯唑能納入醫(yī)保。據(jù)杜怡峰介紹，一些患者早期都采用這一進(jìn)口藥物治療，1個(gè)月就要3000多元，還不算其他住院等費(fèi)用，后期患者更需要呼吸機(jī)治療支持。

　　記者檢索發(fā)現(xiàn)，漸凍人對(duì)癥藥品很貴，歐美、日本都將藥物納入醫(yī)保報(bào)銷范疇，但國(guó)內(nèi)只能自費(fèi)，且花費(fèi)大。

　　【冰桶挑戰(zhàn)反思】

　　避免娛樂化、商業(yè)化傾向

　　冰桶挑戰(zhàn)蔓延全國(guó)。近期，濟(jì)南也有商家通過網(wǎng)絡(luò)預(yù)報(bào)，將發(fā)起市民挑戰(zhàn)活動(dòng)。8月21日，泉城公園內(nèi)，冰桶挑戰(zhàn)賽還出現(xiàn)了泥漿版。有專家表示，冰桶挑戰(zhàn)是喚起人們對(duì)ALS的重視而發(fā)起的一項(xiàng)公益活動(dòng)，不要演變?yōu)樯缃痪W(wǎng)絡(luò)時(shí)代的一場(chǎng)游戲。

　　日前，民政部新聞辦官方微博“@民政微語”也提醒，冰桶挑戰(zhàn)活動(dòng)以輕松有趣的方式宣傳關(guān)愛罕見病患者的理念和相關(guān)的醫(yī)療知識(shí)，帶動(dòng)了社會(huì)各界許多有影響力的人士參與，起到了很好的效果。隨著社會(huì)關(guān)注度的提高，建議活動(dòng)的組織者更加注重活動(dòng)的實(shí)效，避免娛樂化、商業(yè)化的傾向。<br< p="">