近期，山東省立醫(yī)院接診了一名特殊的患者，經(jīng)腹部強(qiáng)化CT檢查顯示，患者患有子宮血管平滑肌瘤，而瘤子沿著血管從子宮一直長到心臟!山東省立醫(yī)院心外科、婦科、血管外科、肝膽外科、麻醉科、輸血科等多科室聯(lián)手，共同為患者實(shí)施手術(shù)，成功摘除了這個(gè)自右側(cè)髂內(nèi)靜脈到主肺動(dòng)脈的長近半米的腫瘤。

　　該患者今年50歲，半年前開始出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶憋喘癥狀。近期因癥狀明顯加重，同時(shí)伴有腹脹、納差等癥狀，遂來我院就診。經(jīng)腹部強(qiáng)化CT檢查后發(fā)現(xiàn)，患者的子宮血管平滑肌瘤沿著右側(cè)髂內(nèi)靜脈、右髂總靜脈、下腔靜脈一路生長，直達(dá)右心房!心臟超聲顯示，瘤子在患者右心房形成5厘米×3厘米大小的瘤栓，又向右心室延伸成長約7.15厘米的不規(guī)則長條形，并繼續(xù)向肺動(dòng)脈瓣口延伸。

　　患者入住血管外科，經(jīng)院內(nèi)多學(xué)科會(huì)診后，考慮患者病情嚴(yán)重且復(fù)雜，手術(shù)需在體外循環(huán)下進(jìn)行，遂轉(zhuǎn)入心臟大血管外科。心臟大血管外科專家們經(jīng)過反復(fù)詳細(xì)討論，確診該患者為“累及右心系統(tǒng)的子宮血管平滑肌瘤病”。患者癥狀明顯，生活質(zhì)量差;占位性病變累及右心，可造成三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣口梗阻，引起猝死;瘤栓一旦脫落，可引起嚴(yán)重的肺動(dòng)脈栓塞，危及生命。專家們經(jīng)過具體詳細(xì)的全身性檢查，并與患者家屬充分溝通后，決定進(jìn)行手術(shù)治療。

　　該患者病變范圍廣，手術(shù)復(fù)雜且難度高，涉及多個(gè)學(xué)科。心臟大血管外科迅速組織多學(xué)科協(xié)作診療(MDT)。心臟大血管外科、婦產(chǎn)科、血管外科、肝膽外科、麻醉科、輸血科等各學(xué)科專家進(jìn)行了充分詳實(shí)的術(shù)前討論：明確了聯(lián)合手術(shù)的緊急性和必要性，對(duì)術(shù)中各專業(yè)醫(yī)師的操作配合進(jìn)行部署，對(duì)圍手術(shù)期可能出現(xiàn)的意外、并發(fā)癥及后遺癥等展開討論并制定應(yīng)急預(yù)案。最終，定于2018年03月12日下午在氣管插管全麻及體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，同時(shí)配備自體血回輸裝置。

　　手術(shù)開始前，心臟大血管外科的體外循環(huán)師、主治醫(yī)師張軍已將體外循環(huán)機(jī)及管道準(zhǔn)備妥當(dāng)。手術(shù)開始后，在心臟大血管外科主任鄒承偉的指導(dǎo)下，主治醫(yī)師朱小龍和張騫開胸做好體外循環(huán)的前期準(zhǔn)備工作，為手術(shù)順利進(jìn)行保駕護(hù)航。與此同時(shí)，婦科主任李長忠迅速完成子宮及雙附件切除術(shù)及右側(cè)髂靜脈切除術(shù)。隨后，血管外科副主任醫(yī)師張精勇、肝膽外二科主治醫(yī)師徐延田共同進(jìn)行下腔靜脈及肝靜脈等處的手術(shù)操作。

　　在游離下腔靜脈的過程中，患者突發(fā)室顫，血壓迅速降低，病情危急，心臟大血管外科主任醫(yī)師王正軍、主治醫(yī)師朱小龍果斷進(jìn)行電除顫及胸內(nèi)心臟按壓，同時(shí)建立體外循環(huán)，主治醫(yī)師張軍開啟體外循環(huán)機(jī)，確保手術(shù)繼續(xù)安全進(jìn)行。患者的生命體征很快恢復(fù)平穩(wěn)并進(jìn)入手術(shù)最后階段。由心臟大血管外科專家團(tuán)隊(duì)切開患者右心房，與血管外科專家團(tuán)隊(duì)共同努力，完整剝離出了自右側(cè)髂內(nèi)靜脈到主肺動(dòng)脈的長達(dá)近半米的腫瘤(如圖所示)。

　　整個(gè)手術(shù)歷時(shí)10余小時(shí)，心臟大血管外科、血管外科、婦科、肝膽外科、麻醉科、輸血科等各科室專家 余人聯(lián)手奮戰(zhàn)、密切配合，手術(shù)最終取得了圓滿成功，術(shù)后患者轉(zhuǎn)入心臟大血管外科重癥監(jiān)護(hù)室，目前患者已轉(zhuǎn)回普通病房，各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)，正在順利恢復(fù)中。

　　多學(xué)科協(xié)作診療模式(multiple disciplinary team，簡稱MDT)是以患者為中心的現(xiàn)代化診療模式，是指不同專業(yè)不同科室的醫(yī)生，通過舉行討論會(huì)，對(duì)患者病情進(jìn)行集中系統(tǒng)分析，并結(jié)合患者的病情、身體狀況和心理承受能力，在權(quán)衡利弊后確定科學(xué)、合理、規(guī)范的最佳治療方案。MDT源于上世紀(jì)90年代的美國，早期MDT模式適用于腫瘤相關(guān)疾病的診斷及治療。隨著該模式的推廣，現(xiàn)已適用于臨床多種復(fù)雜疾病的診斷及治療，通過多學(xué)科專家組協(xié)作診療模式，實(shí)現(xiàn)了以病人為中心、以多學(xué)科專家組為依托的有機(jī)結(jié)合，保障病人得到個(gè)體化的最佳診療方案。本次手術(shù)的患者能夠順利康復(fù)，歸功于多學(xué)科之間的密切合作，是多學(xué)科協(xié)作診療模式的極佳例證。

小科普

　　子宮血管內(nèi)平滑肌瘤病又稱為子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，是一種特殊類型的子宮肌瘤，其組織學(xué)特征為良性病變，但生物學(xué)行為類似惡性腫瘤，呈侵襲性生長，能夠沿血管腔擴(kuò)展，甚至可長入右心房及右心室，甚至進(jìn)一步長入肺動(dòng)脈腔內(nèi)，具有潛在致命性，臨床上較為罕見。該腫瘤屬于激素依懶性腫瘤，極易復(fù)發(fā)。平均發(fā)病年齡為45歲，90%為絕經(jīng)前的經(jīng)產(chǎn)婦。

　　臨床表現(xiàn)：(1)婦科系統(tǒng)癥狀：不規(guī)則陰道流血、會(huì)陰部疼痛不適、婦科炎癥等;(2)壓迫癥狀：腫塊壓迫周圍器官引起的盆腔隱痛、排尿頻繁、腹部下墜等表現(xiàn);(3)靜脈栓塞癥狀：由于靜脈系統(tǒng)被腫瘤占據(jù)，血管閉塞，引起下肢水腫等表現(xiàn);(4)心臟受累表現(xiàn)：腫瘤侵襲心臟，引起右心衰竭、呼吸困難、間隙性暈厥等癥狀。

　　輔助檢查：血管超聲、增強(qiáng)CT、MR及血管造影均可診斷。鑒別診斷：靜脈系統(tǒng)血栓、布加綜合征、心房粘液瘤、腹部腫瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤等。治療方案一般為以腫瘤侵犯部位相關(guān)科室手術(shù)治療為主的綜合治療。