2015年11月18日 晚上9時，一陣急促的手機鈴聲傳來，來電顯示是我的研究生同學，青海省紅十字醫院院長甘立軍的電話：“老同學，我們醫院小兒心胸外科有個7歲的小患者，已經輾轉我省多家三甲醫院診斷不清，麻煩你幫忙仔細檢查檢查，診斷診斷。”“好的，沒問題，請讓病人明天來我援助的海北州第一人民醫院。”

        2015年11月19日下午我見到了這個讓青海省各大醫院專家疑惑不解的小患者——一個活潑可愛的小姑娘。和小姑娘父母交談得知，小患者活動時呼吸憋喘1年半，休息時無癥狀，在青海省人民醫院、青海大學附屬醫院及青海紅十字醫院就診，無法明確診斷。查體：生命體征平穩，頸靜脈充盈正常，無怒張，右肺呼吸音略粗，無干濕性啰音，心臟濁音界向兩側擴大，右側更著。各瓣膜聽診區無雜音。肝臟觸診軟，無腫大。腹部無壓痛。2014年8月12日，青海省人民醫院心臟超聲:右房左右徑57mm，右室前后徑32mm，明顯增大，左房室內徑正常，房室間隔連續完整，各瓣膜啟閉正常，三尖瓣附著點下移，右心房自顯影。結論：三尖瓣發育異常，考慮三尖瓣下移畸形，右心內自顯影。2014年8月13日，青海大學附屬醫院超聲同樣顯示右房室增大，但發現了房水平細小左向右分流束1.5mm，未探及明顯三尖瓣前葉回聲。結論：三尖瓣發育畸形，卵圓孔未閉。2015年11月12日，青海省紅十字醫院超聲：右房68X119mm，明顯增大，右房側壁瘤樣擴張，其上多處破口有血流與右房交通。右房內探及37X55mm偏強回聲團塊。結論：右房增大，考慮右房房壁瘤，右房血栓。代表青海省最高水平的三家醫院結論不一，診斷相差很大。但其中一個共性是右房增大。我認真思考，仔細鑒別，引起右房增大的疾病包括房缺、肺動脈畸形引流、三尖瓣狹窄或返流、肺動脈高壓等。

        與我一起援青的專家有心臟超聲專業的李巧主任，于是我們按照能引起右房增大各種原因，逐項排除，肺動脈壓力正常，右室內徑基本正常，三尖瓣探及少量返流信號，排除肺高壓；排除三尖瓣病變引起的狹窄或返流；左房四根肺靜脈存在，排除肺靜脈畸形引流；房間隔中部探及右向左分流信號，有卵圓孔未閉，可以排除房間隔缺損引起右房增大。能想到的引起右房增大的原因已經排除，但診斷仍是不明，我和李巧主任認真交流著，思考著，仍百思不得其解，到底是什么疾病引起單純右心房增大，有沒有單純的右房心肌病。我上網輸入右房心肌病的診斷，沒有搜到任何信息。

        這到底是什么疾病呀，單純右房增大，我一遍又一遍梳理著這個小患者每個細節，一個念頭突然閃入腦海，以前我曾經診斷過一個頸靜脈擴張患者，是不是有右心房的特發性擴張呢？當我把Idiopathic dilation of right atrium 輸入PUBMED搜索框內，點擊后立即出現了零星幾篇特發性右房擴張癥的病例報道，我下載并認真研讀了這些文獻，病例報道的臨床表現及超聲檢查與這名小患者非常相似，我心中一下豁然開朗，這個患者診斷明確啦！——特發性右心房擴張癥。

       特發性右心房擴張癥是一種非常罕見的先天性心臟病，因擴張的右心房壓迫左室系統及支氣管、肺組織而引起呼吸困難，另外常合并右房血栓，容易導致肺栓塞。治療上通過外科手術整形縮小右房容積，基本可以治愈，使病人過上正常人的生活。因為這種疾病非常罕見，診斷需要縝密的邏輯思維，豐富的臨床經驗。明確診斷就意味著患兒獲得了新生。

       當我把診斷肯定地告訴我的同學甘立軍院長時，他激動地說：我代表家屬感謝你！謝謝你確診了我們青海省第一例疑難罕見的先心病，我們會盡快協調醫院力量，為患兒早日手術，使其盡早康復，快樂幸福的走進校園。此時，一種自豪感從我心底油然而生：我和李巧主任密切合作、鼎力配合，診斷了如此罕見的病例，代表了山東省立醫院高超的診療水平，為醫院贏得了榮譽。

心臟超聲及磁共振顯示巨大的右心房（RA）

山東省立醫院援青醫療隊員心內科 朱貴月